Врожденный порок сердца недостаточность аортального клапана

Недостаточность аортального клапана

ОПРЕДЕЛЕНИЕ, ЭТИОЛОГИЯ И ПАТОГЕНЕЗнаверх

Порок сердца, характеризующийся обратным током крови из аорты в левый желудочек вследствие неправильного закрытия створок аортального клапана. Первичная недостаточность вызвана повреждением или врожденной аномалией структуры створок клапана с последующим расширением выходного тракта, клапанного кольца и восходящей аорты, a вторичная недостаточность — расширением клапанного кольца и восходящей аорты.

Причины : врожденные (двустворчатый клапан, четырехстворчатый клапан, выпадение створок клапана вследствие дефекта межжелудочковой перегородки); вторичное повреждение клапана при подклапанном стенозе; инфекционный эндокардит (активный и перенесенный); системные заболевания соединительной ткани (ревматическая болезнь сердца, РА, анкилозирующий спондилоартрит); дегенерация (кальциноз, фиброз); расширение или расслоение восходящей аорты (артериальная гипертензия, синдром Марфана и подобные, атеросклероз, воспаление, травма, миксоматозная дегенерация); медикаментозное повреждение створок; сифилис.

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА И ЕСТЕСТВЕННОЕ ТЕЧЕНИЕ наверх

1. Субъективные симптомы: для острой недостаточности характерны внезапное снижение артериального давления (прежде всего диастолического), тахикардия и прогрессирующая одышка. При недостаточности вследствие расслоения аорты доминируют симптомы основного заболевания →разд. 2.23.1). Хроническая недостаточность в течение многих лет протекает бессимптомно; даже при значительной недостаточности жалобы слабо выражены, типично ощущение усталости.

2. Объективные симптомы: большая амплитуда артериального давления с повышенным систолическим и низким, либо зачастую неопределяемым диастолическим давлением, всегда с высоким и быстрым пульсом (т. н. пульс «водяной помпы»); иногда двухфазный пульс (лучше определяется на плечевой или бедренной артерии, чем на сонной); I тон сердца обычно хорошо выслушивается (при острой недостаточности может быть ослабленным); усиление (патология аорты) или ослабление (патология створок клапана) аортальной составляющей II тона сердца; голодиастолический шум типа decrescendo , обычно лучше слышен по левому краю грудины (при патологии восходящей аорты часто лучше выслушивается у правого края грудины) →разд. 1.29.2.2; шум шум Остина-Флинта — диастолический шум вследствие относительного митрального стеноза; часто систолический шум изгнания в области аускультации аортального клапана (вследствие увеличенного объема сердечного выброса, который приводит к относительному стенозу устья аорты).

3. Типичное течение: при острой недостаточности зависит от основного заболевания. Хроническая недостаточность обычно в течение нескольких лет протекает бессимптомно; в этом случае риск сердечной смерти при нормальной фракции выброса левого желудочка 1. ЭКГ: признаки гипертрофии и перегрузки левого желудочка, Р mitrale , часто желудочковые аритмии.

2. Рентгенография органов грудной полости: увеличение левого желудочка, расширение восходящей аорты и дуги аорты; при острой аортальной недостаточности наблюдается застой в малом круге кровообращения при неизмененной тени сердца.

3. Эхокардиография с допплеровским исследованием: позволяет обнаружить волну регургитации и провести ее качественную и количественную оценку. Критерии значительной недостаточности при эхокардиографическом исследовании: в случае центрального потока его ширина занимает ≥65 % выходного тракта левого желудочка; ширина перешейка регургитации >6 мм; объем регургитационного потока ≥60 мл; фракция недостаточности ≥50 %; эффективная площадь отверстия недостаточности ≥0,30 см 2 ; дополнительные критерии — как минимум умеренная дилатация левого желудочка, выявляемый при допплеровском исследовании голодиастолический регургитационный поток в нисходящей аорте, время половинного снижения градиента давления между аортой и левым желудочком

4. КТ и МРТ: КТ у больных с аневризмой аорты позволяет оценить морфологию и степень дилатации устья аорты, что имеет значение при планировании техники операции. КТ коронарных артерий у больных, отобранных для оперативного лечения порока, является альтернативой коронарографии для исключения значимых стенозов в коронарных артериях. МРТ является информативным неинвазивным исследованием, позволяющим оценить конечно-систолический и конечно-диастолический объемы, массу миокарда левого желудочка, а также делает возможной оценку степени недостаточности аортального клапана, особенно в случае неоднозначной клинической и эхокардиографической оценки.

В комплексе с клиническими симптомами эхокардиографическое исследование позволяет диагностировать аортальную недостаточность почти со 100 % специфичностью. Следует провести дифференциально-диагностический поиск причин повреждения створок аортального клапана и расширения восходящей аорты.

1. Незначительная или умеренная недостаточность: если систолическая функция не нарушена и нет субъективных симптомов, лечение не требуется.

2. Тяжелая хроническая недостаточность: выбор метода лечения →рис. 2.8-2.

Рисунок 2.8-2. Алгоритм действий при хронической недостаточности аортального клапана (согласно рекомендациям ESC и EACTS 2012, модифицировано)

1. Острая симптоматическая недостаточность: необходимо немедленное хирургическое лечение — требуется замена клапана на механический протез или аортальный гомографт; при необходимости — в сочетании с имплантацией протеза восходящей аорты; перед операцией используйте вазодилататоры; внутриаортальная контрпульсация противопоказана.

2. Хроническая недостаточность: показания к операции →рис. 2.8-2.

1. Вазодилататоры (ЛС →табл. 2.20-7) — эналаприл 10–20 мг 2 раза в день или квинаприл 10–20 мг/сут:

1) при тяжелой недостаточности у бессимптомных пациентов с сохраненной систолической функцией левого желудочка;

2) у остальных пациентов, если операция противопоказана или пациент не дает на нее согласия. У пациентов с синдромом Марфана следует рассмотреть возможность назначения β-блокатора и/или блокатора рецепторов ангиотензина.

2. Профилактика инфекционного эндокардита →разд. 2.13.

Недостаточность аортального клапана

ОПРЕДЕЛЕНИЕ, ЭТИОЛОГИЯ И ПАТОГЕНЕЗнаверх

Порок сердца, характеризующийся обратным током крови из аорты в левый желудочек вследствие неправильного закрытия створок аортального клапана. Первичная недостаточность вызвана повреждением или врожденной аномалией структуры створок клапана с последующим расширением выходного тракта, клапанного кольца и восходящей аорты, a вторичная недостаточность — расширением клапанного кольца и восходящей аорты.

Причины : врожденные (двустворчатый клапан, четырехстворчатый клапан, выпадение створок клапана вследствие дефекта межжелудочковой перегородки); вторичное повреждение клапана при подклапанном стенозе; инфекционный эндокардит (активный и перенесенный); системные заболевания соединительной ткани (ревматическая болезнь сердца, РА, анкилозирующий спондилоартрит); дегенерация (кальциноз, фиброз); расширение или расслоение восходящей аорты (артериальная гипертензия, синдром Марфана и подобные, атеросклероз, воспаление, травма, миксоматозная дегенерация); медикаментозное повреждение створок; сифилис.

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА И ЕСТЕСТВЕННОЕ ТЕЧЕНИЕ наверх

1. Субъективные симптомы: для острой недостаточности характерны внезапное снижение артериального давления (прежде всего диастолического), тахикардия и прогрессирующая одышка. При недостаточности вследствие расслоения аорты доминируют симптомы основного заболевания →разд. 2.23.1). Хроническая недостаточность в течение многих лет протекает бессимптомно; даже при значительной недостаточности жалобы слабо выражены, типично ощущение усталости.

2. Объективные симптомы: большая амплитуда артериального давления с повышенным систолическим и низким, либо зачастую неопределяемым диастолическим давлением, всегда с высоким и быстрым пульсом (т. н. пульс «водяной помпы»); иногда двухфазный пульс (лучше определяется на плечевой или бедренной артерии, чем на сонной); I тон сердца обычно хорошо выслушивается (при острой недостаточности может быть ослабленным); усиление (патология аорты) или ослабление (патология створок клапана) аортальной составляющей II тона сердца; голодиастолический шум типа decrescendo , обычно лучше слышен по левому краю грудины (при патологии восходящей аорты часто лучше выслушивается у правого края грудины) →разд. 1.29.2.2; шум шум Остина-Флинта — диастолический шум вследствие относительного митрального стеноза; часто систолический шум изгнания в области аускультации аортального клапана (вследствие увеличенного объема сердечного выброса, который приводит к относительному стенозу устья аорты).

3. Типичное течение: при острой недостаточности зависит от основного заболевания. Хроническая недостаточность обычно в течение нескольких лет протекает бессимптомно; в этом случае риск сердечной смерти при нормальной фракции выброса левого желудочка 1. ЭКГ: признаки гипертрофии и перегрузки левого желудочка, Р mitrale , часто желудочковые аритмии.

2. Рентгенография органов грудной полости: увеличение левого желудочка, расширение восходящей аорты и дуги аорты; при острой аортальной недостаточности наблюдается застой в малом круге кровообращения при неизмененной тени сердца.

3. Эхокардиография с допплеровским исследованием: позволяет обнаружить волну регургитации и провести ее качественную и количественную оценку. Критерии значительной недостаточности при эхокардиографическом исследовании: в случае центрального потока его ширина занимает ≥65 % выходного тракта левого желудочка; ширина перешейка регургитации >6 мм; объем регургитационного потока ≥60 мл; фракция недостаточности ≥50 %; эффективная площадь отверстия недостаточности ≥0,30 см 2 ; дополнительные критерии — как минимум умеренная дилатация левого желудочка, выявляемый при допплеровском исследовании голодиастолический регургитационный поток в нисходящей аорте, время половинного снижения градиента давления между аортой и левым желудочком

4. КТ и МРТ: КТ у больных с аневризмой аорты позволяет оценить морфологию и степень дилатации устья аорты, что имеет значение при планировании техники операции. КТ коронарных артерий у больных, отобранных для оперативного лечения порока, является альтернативой коронарографии для исключения значимых стенозов в коронарных артериях. МРТ является информативным неинвазивным исследованием, позволяющим оценить конечно-систолический и конечно-диастолический объемы, массу миокарда левого желудочка, а также делает возможной оценку степени недостаточности аортального клапана, особенно в случае неоднозначной клинической и эхокардиографической оценки.

В комплексе с клиническими симптомами эхокардиографическое исследование позволяет диагностировать аортальную недостаточность почти со 100 % специфичностью. Следует провести дифференциально-диагностический поиск причин повреждения створок аортального клапана и расширения восходящей аорты.

1. Незначительная или умеренная недостаточность: если систолическая функция не нарушена и нет субъективных симптомов, лечение не требуется.

2. Тяжелая хроническая недостаточность: выбор метода лечения →рис. 2.8-2.

Рисунок 2.8-2. Алгоритм действий при хронической недостаточности аортального клапана (согласно рекомендациям ESC и EACTS 2012, модифицировано)

1. Острая симптоматическая недостаточность: необходимо немедленное хирургическое лечение — требуется замена клапана на механический протез или аортальный гомографт; при необходимости — в сочетании с имплантацией протеза восходящей аорты; перед операцией используйте вазодилататоры; внутриаортальная контрпульсация противопоказана.

2. Хроническая недостаточность: показания к операции →рис. 2.8-2.

1. Вазодилататоры (ЛС →табл. 2.20-7) — эналаприл 10–20 мг 2 раза в день или квинаприл 10–20 мг/сут:

1) при тяжелой недостаточности у бессимптомных пациентов с сохраненной систолической функцией левого желудочка;

2) у остальных пациентов, если операция противопоказана или пациент не дает на нее согласия. У пациентов с синдромом Марфана следует рассмотреть возможность назначения β-блокатора и/или блокатора рецепторов ангиотензина.

2. Профилактика инфекционного эндокардита →разд. 2.13.

Чем проявляется недостаточность аортального клапана, и как ее лечить

В норме для обеспечения всех органов и тканей кислородом левый желудочек выталкивает кровь в аорту, откуда она расходится по телу благодаря работе клапана. Если створки последнего не смыкаются полностью, часть крови возвращается обратно в сердце во время диастолы, вызывая переполнение левого желудочка. Такая ситуация называется недостаточностью аортального клапана.

Причины и разновидности порока

Выделяют два вида заболевания, различающиеся по происхождению: врожденные и приобретенные. Недостаточность аортального клапана у детей чаще всего формируется в период внутриутробной закладки органов и систем. Причинами нарушения развития створок становятся генетический дефект или влияние каких-то веществ на плод.

Приобретенная форма порока возникает под воздействием следующих факторов:

1. Инфекции (ангина, сепсис, сифилис). Происходит воспаление эндокарда с поражением клапанного аппарата.
2. Ревматизм. Механизм развития заключается в появлении наростов и утолщений на створках, что препятствует плотному их смыканию. По моим наблюдениям, более 85 % всех пациентов с митральными или аортальными пороками имеют положительные ревмопробы.
3. Другие причины. Несколько реже этиологическими факторами становятся поражение аорты атеросклерозом, расслаивающая аневризма, синдром Марфана или травма грудной клетки.

Недостаточность клапана аорты в чистом виде длительное время остается компенсированным пороком. Но с течением времени развивается гипертрофия левого желудочка, и появляются признаки выраженного нарушения гемодинамики.

Симптомы

Заболевание проявляется по-разному в зависимости от степени запущенности патологии. Для сравнения можно привести таблицу признаков болезни по стадиям:

Компенсаторная стадия может продолжаться длительное время, ничем не проявляя себя, если причиной становится хронический процесс.

Диагностика

Для уточнения диагноза требуется проведение ряда инструментальных исследований:

1. На рентгенограмме симптомы аортальной недостаточности проявляются в виде увеличения левого и правого желудочков.
2. На кардиограмме видны признаки увеличения левого желудочка, тахикардии и эктопического ритма из ножек пучка Гиса. После физической нагрузки начинается депрессия сегмента ST, и появляются другие симптомы ишемии миокарда.
3. При проведении фонографии обнаруживается диастолический шум в результате регургитации крови в левый желудочек и III тон за счет колебания его стенок. Систолический шум образуется из-за завихрений кровотока через видоизмененные створки.
4. На ЭхоКГ определяются нарушение структуры створок, гипертрофия левых отделов миокарда, трепетание митрального клапана.

Современные способы лечения

Начальная стадия патологии не нуждается в специальном лечении. Пациент должен регулярно посещать кардиолога (1 раз в 6 месяцев), проходить ЭхоКГ, ЭКГ и другие дополнительные методы диагностики по показаниям. Человеку рекомендуется снижение физической активности, а при ревматизме – прием антибиотиков и отказ от пребывания в условиях повышенной сырости.

При развитии первых симптомов на стадии относительной компенсации лечение заключается в использовании диуретиков, антигипертензивных препаратов, приеме антибактериальных средств с целью предупреждения инфекционных осложнений. Медикаментозный метод оказания помощи не может полностью устранить проблему, а только действует на причину и улучшает качество жизни человека.

Виды протезов и разница между ними

Пластика или протезирование клапана и восходящей части аорты рекомендуется на стадии начала декомпенсации гемодинамики. Также неотложная операция проводится в случае развития острой аневризмы или при повреждении клапана при сильном ударе в грудь.

Хирургическое лечение недостаточности аортального клапана обычно производится с использованием искусственных и биологических имплантов. Первые создаются из металлов с интактным покрытием, а вторые делятся на три вида:

• ксенографты (создаются из ткани животных);
• гомографты (используется материал другого человека);
• аутографты (берется у самого оперируемого).

Ранее все операции проводились на открытом сердце. В настоящее время практикуется транскатетерная имплантация. Это малоинвазивная методика, которая заключается в постановке искусственного клапана через отверстие в сосуде без разреза грудной клетки.

На рынке имеется несколько видов протезов для проведения такой операции:

1. Medtronic CoreValve. Вводится трансфеморально (через бедренную артерию), состоит из каркаса и трех створок, которые производятся из перикарда свиней.
2. Ставится методом трансапикального доступа (через верхушку сердца).
3. Сделан из околосердечной сумки быка, а в качестве крепления применяется кольцо из нержавеющей стали.

После недельного пребывания в больнице человек выписывается под наблюдение своего врача. Иногда нахождение в стационаре продлевается до 10 дней.

Основная реабилитация заключается в правильно подобранной медикаментозной поддержке, которая позволит предупредить возможные осложнения и ускорит процесс возвращения человека к обычному образу жизни. Протокол лечения в этом случае включает в себя такие группы лекарственных средств:

• иммуносупрессоры необходимы для подавления процесса отторжения трансплантата;
• антибиотики предупреждают инфекционные осложнения;
• антикоагулянты препятствуют образованию тромбов на искусственных клапанах
• антиагреганты, которые разжижают кровь.

Медикаментозное лечение пациента после операции будет включать препараты для терапии состояний, которые стали причиной порока или усугубили течение болезни.

Прогноз: как аортальная недостаточность влияет на длительность жизни

Прогноз при недостаточности аортального клапана зависит от объема возвращаемой крови в левый желудочек. На стадии относительной компенсации длительность жизни составляет 5 – 10 лет. При наличии выраженных отеков и других симптомов нарушения кровоснабжения все мероприятия по лечению и профилактике могут обеспечить в районе 2 лет, если не будет выполнено хирургическое вмешательство по тем или иным причинам. В этом случае больному присваивается инвалидность, и производится облегчающая симптомы терапия.

Для подготовки материала использовались следующие источники информации.

Лечение аортального порока сердца – когда клапан аорты выходит из строя

Среди сердечных патологий аортальные пороки встречаются довольно часто, однако не все патологии требуют лечения. В некоторых случаях больные могут жить с незначительными пороками, наблюдаясь у врача, другим же требуется проведение оперативного вмешательства в как можно более быстрые сроки. Аортальный порок сердца сегодня довольно успешно лечится, если своевременно обратиться к врачу.

Как возникают сердечные нарушения

Регуляция кровотока в значительной мере зависит от функционирования аортального клапана. Роль этого структурного элемента заключается в пропуске крови и недопущении ее обратного заброса. Клапан аорты дает ход крови в желудочек и закрывается после прохождения определенного объема, чтобы при сжатии желудочек не вытолкнул в аорту часть крови.

Деятельность клапана сложнокоординирована, хотя он и имеет простое строение. Он состоит из кольца (из фиброзной ткани), поддерживающего постоянный размер и разделяющего аорту от желудочка. Также клапан имеет три створки, за что и получил название трехстворчатого. Для пропуска крови клапанные створки прижимаются к стенкам, и кровь попадает в аорту. При прохождении в синусах створки смещаются к центру, давление уменьшается, створки закрываются, и проход в желудочки становится невозможным.

Аортальный порок сердца – это нарушение работы клапана, возникающее причине дефекта его строения.

Причины заболевания

Аортальные пороки могут быть врожденными или приобретенными. Среди причин врожденных пороков лидируют генетические, экзогенные, а также патологии матери. Если у новорожденных выявлен тяжелый комбинированный порок сердца, то оперативное вмешательство проводят с шестимесячного возраста, а некоторым малышам операция необходима сразу же после рождения.

Причины приобретенных пороков могут быть различными.

Провоцирует патологию:

1. инфекционный или ревматический эндокардит,
2. атеросклеротические изменения,
3. висцеральный сифилис,
4. травмы,
5. повреждения в результате хирургических вмешательств,
6. расслаивающая аневризма,
7. гипертония.

Диагностика

Для того чтобы диагностировать патологию, необходимо провести аппаратные исследования.

При помощи электрокардиограммы сердца есть возможность выделить признаки патологии:

1. горизонтальная электрическая ось сердца,
2. гипертрофия левого желудочка,
3. при суточном мониторинге определяется ишемия миокарда,
4. аритмия.

Обязательным видом диагностики является эхокардиографическое исследование, при котором обнаруживается гипертрофия левого желудочка, кальцификаты на створках клапана, изменение их структуры. Также можно диагностировать малую амплитуду раскрытия клапанных створок и оценить степень стеноза. При помощи ЭхоКГ можно оценить скорость кровотока и определить давление в легочной артерии.