Легочная гипертензия классификация по давлению

Легочная гипертензия классификация по давлению

Началом развития легочной гипертензии принято считать повышение систолического давления в легочной артерии выше 30 мм рт. ст.
В зависимости от того, в каком участке сосудистого русла легких наблюдается первоначальный подъем давления, различают артериальную и венозную ее формы, а также прекапиллярную гипертензию — при увеличении сопротивления в артериолах и мелких легочных артериях и посткапиллярную — при повышении давления в левом предсердии и легочных венах. Термин «легочная гинертензия» обычновключает в себя понятие легочной артериальной гипертензии. У больных с врожденными пороками сердца и артерио-венозным сбросом крови наблюдается артериальная прекапиллярная легочная гипертепзия, хотя не исключено влияние и посткапиллярного фактора.

Внедрение в клиническую практику катетеризации сердца позволило изучить характер и степень гемодинамических нарушений, знание которых необходимо для определения показаний к операции.
На основании данных клинического обследования больных и катетеризации сердца выработано множество классификаций, основанных на различных принципах: 1) величине сброса крови или его направлении; 2) величине давления в легочной артерии; 3) сочетании величины давления в легочной артерии, сброса крови и его направления; 4) цифрах общелегочного сопротивления; 5) сочетании величины давления в легочной артерии и легочно-сосудистого сопротивления по отношению к соответствующим величинам большого круга кровообращения; 6) сочетании трех основных показателей гемодинамики: давления, сброса крови и сосудистого сопротивления в соотношении с показателями большого круга кровообращения.

Классификации, основанные на величине сброса крови или его направлении. Примером подобной классификации может служить классификация больных с дефектом межжелудочковой перегородки, предложенная С. А. Гаджиевым с соавторами (1966). Авторы выделяют 4 группы больных: I группа — сброс крови не более 30% минутного объема малого круга кровообращения; II группа — сброс крови до 50%; III группа — сброс крови 70% и более; IV группа — больные с дефектом межжелудочковой перегородки и стенозом легочной артерии.

Ellis (1956) предлагает делить больных с открытым артериальным протоком по направлению сброса крови на 3 группы: 1) больные со сбросом крови слева направо, 2) с перекрестным сбросом крови и 3) с преобладанием сброса крови справа налево.

Приведенный выше принцип деления больных не отражает тяжесть нарушений гемодинамики. Так, сброс крови в 30% слева направо возможен у больных с незначительными гемодинамическими расстройствами при нормальном давлении в малом круге кровообращения и у больных с высокой легочной гипертензией.
Классификации, основанные только на величине давления в легочной артерии (Б. Ф. Соколовский, 1962; Н. Н. Аверко и др., 1968; Dubost е. а., 1964; Hallman е. а., 1964; Berlind е. а., 1967, и др.).

Классификации, основанные на сочетании величины давления в легочной артерии, сброса крови и его направления (А. А. Намазова, 1964; Ritter е. а., 1965, и др.).
Примером второго вида классификации служит классификация Berlind и др. (1967), согласно которой в I группу входят больные с систолическим давлением в легочной артерии менее 30 мм рт. ст., во II — с давлением 30—50 мм рт. ст., в III — 50—70 мм рт. ст. и в IV группу — больные с систолическим давлением в легочной артерии свыше 70 мм рт. ст.

А. А. Намазова (1964) предлагает делить больных с дефектом межжелудочковой перегородки по степени гиперволемии и гипертензии. Она выделяет 3 степени гиперволемии: I — сброс крови слева направо менее 1,5 л/мин; II — сброс крови от 1,6 до 5 л/мин; III — более 5 л/мин. По степени легочной гипертензии: 0 — давление в легочной артерии до 30/15 мм рт. ст.; I — давление в легочной артерии повышено до 61/30 мм рт. ст.; II — до 100/65 мм рт. ст.; III степень — свыше 101/65 мм рт. ст.
К этой категории классификаций относятся анатомо-функциональные (Selzer, 1949; Kay е. а., 1957, и др.) и клинико-функциональные (Л. Н. Сидаренко, 1962; М. В. Муравьев, 1964, и др.).

Легочная гипертензия классификация по давлению

Началом развития легочной гипертензии принято считать повышение систолического давления в легочной артерии выше 30 мм рт. ст.
В зависимости от того, в каком участке сосудистого русла легких наблюдается первоначальный подъем давления, различают артериальную и венозную ее формы, а также прекапиллярную гипертензию — при увеличении сопротивления в артериолах и мелких легочных артериях и посткапиллярную — при повышении давления в левом предсердии и легочных венах. Термин «легочная гинертензия» обычновключает в себя понятие легочной артериальной гипертензии. У больных с врожденными пороками сердца и артерио-венозным сбросом крови наблюдается артериальная прекапиллярная легочная гипертепзия, хотя не исключено влияние и посткапиллярного фактора.

Внедрение в клиническую практику катетеризации сердца позволило изучить характер и степень гемодинамических нарушений, знание которых необходимо для определения показаний к операции.
На основании данных клинического обследования больных и катетеризации сердца выработано множество классификаций, основанных на различных принципах: 1) величине сброса крови или его направлении; 2) величине давления в легочной артерии; 3) сочетании величины давления в легочной артерии, сброса крови и его направления; 4) цифрах общелегочного сопротивления; 5) сочетании величины давления в легочной артерии и легочно-сосудистого сопротивления по отношению к соответствующим величинам большого круга кровообращения; 6) сочетании трех основных показателей гемодинамики: давления, сброса крови и сосудистого сопротивления в соотношении с показателями большого круга кровообращения.

Классификации, основанные на величине сброса крови или его направлении. Примером подобной классификации может служить классификация больных с дефектом межжелудочковой перегородки, предложенная С. А. Гаджиевым с соавторами (1966). Авторы выделяют 4 группы больных: I группа — сброс крови не более 30% минутного объема малого круга кровообращения; II группа — сброс крови до 50%; III группа — сброс крови 70% и более; IV группа — больные с дефектом межжелудочковой перегородки и стенозом легочной артерии.

Ellis (1956) предлагает делить больных с открытым артериальным протоком по направлению сброса крови на 3 группы: 1) больные со сбросом крови слева направо, 2) с перекрестным сбросом крови и 3) с преобладанием сброса крови справа налево.

Приведенный выше принцип деления больных не отражает тяжесть нарушений гемодинамики. Так, сброс крови в 30% слева направо возможен у больных с незначительными гемодинамическими расстройствами при нормальном давлении в малом круге кровообращения и у больных с высокой легочной гипертензией.
Классификации, основанные только на величине давления в легочной артерии (Б. Ф. Соколовский, 1962; Н. Н. Аверко и др., 1968; Dubost е. а., 1964; Hallman е. а., 1964; Berlind е. а., 1967, и др.).

Классификации, основанные на сочетании величины давления в легочной артерии, сброса крови и его направления (А. А. Намазова, 1964; Ritter е. а., 1965, и др.).
Примером второго вида классификации служит классификация Berlind и др. (1967), согласно которой в I группу входят больные с систолическим давлением в легочной артерии менее 30 мм рт. ст., во II — с давлением 30—50 мм рт. ст., в III — 50—70 мм рт. ст. и в IV группу — больные с систолическим давлением в легочной артерии свыше 70 мм рт. ст.

А. А. Намазова (1964) предлагает делить больных с дефектом межжелудочковой перегородки по степени гиперволемии и гипертензии. Она выделяет 3 степени гиперволемии: I — сброс крови слева направо менее 1,5 л/мин; II — сброс крови от 1,6 до 5 л/мин; III — более 5 л/мин. По степени легочной гипертензии: 0 — давление в легочной артерии до 30/15 мм рт. ст.; I — давление в легочной артерии повышено до 61/30 мм рт. ст.; II — до 100/65 мм рт. ст.; III степень — свыше 101/65 мм рт. ст.
К этой категории классификаций относятся анатомо-функциональные (Selzer, 1949; Kay е. а., 1957, и др.) и клинико-функциональные (Л. Н. Сидаренко, 1962; М. В. Муравьев, 1964, и др.).

Клиническая классификация легочной гипертензии

1. Легочная артериальная гипертензия (ЛАГ):

Наследуемая ЛГ (мутации BMPR2, ALK1, эндоглин (с или без наследственной геморрагической телеангиэктазии)

Индуцированная приемом лекарств и токсинов

системными заболеваниями соединительной ткани

врожденными пороками сердца (системно-легочные шунты)

Персистирующая ЛАГ новорожденных

1.6. Легочная вено-окклюзионная болезнь/Легочныйкапиллярный гемангиоматоз

2. Легочная гипертензия вследствие патологии левых отделов сердца:

3. ЛГ, ассоциированная с патологией дыхательной системы и/или гипоксемией

• хроническая обструктивная болезнь легких

• интерстициальные заболевания легких

• другие заболевания легких со смешанными рестриктивными и обструктивными нарушениями

• синдром альвеолярной гиповентиляции

• нарушения дыхания во время сна

4. Хроническая тромбоэмболическая ЛГ

5. Смешанные формы

Различают прекапиллярную и посткапиллярную формы ЛГ.

Критериями прекапиллярной ЛГявляются:

среднее давление в легочной артерии (ДЛАср.) ≥ 25 мм рт.ст. (по данным катетеризации правых отделов сердца (КПОС);

давление заклинивания в легочной артерии (ДЗЛА) ≤ 15 мм рт.ст.;

сердечный выброс (СВ) в норме или снижен.

Все вышеуказанные параметры должны измеряться в покое.

Такой гемодинамический вариант можно выявить при ЛАГ, ЛГ вследствие патологии легких, ХТЭЛГ, смешанных формах ЛГ. Посткапиллярная форма ЛГ с ДЛАср. ≥ 25 мм рт.ст.и ДЗЛА, превышающим 15 мм рт.ст., характерна для ЛГ вследствие патологии левых отделов сердца:

Группа 1. Легочная артериальная гипертензия (ЛАГ) – это клиническое состояние, характеризующееся наличием прекапиллярной ЛГ при отсутствии других причин повышения ДЛА, таких как заболевания легких, хронической тромбоэмболии легочной артерии и т.д., в том числе редких болезней (группа 5). ЛАГ представлена идиопатической ЛГ (ИЛГ), наследуемыми формами ЛАГ; ЛАГ, индуцированной приемом лекарств и токсинов, а также ассоциированными формами вследствие наличия системных заболеваний соединительной ткани (СЗСТ), портальной гипертензии, ВИЧ-инфекции, врожденных пороков сердца (ВПС) (системно-легочных шунтов) и персистирующей ЛАГ новорожденных.

С 1951г. под термином «первичная ЛГ» (ПЛГ) подразумевалась ЛГ неизвестной этиологии при отсутствии какой-либо патологии со стороны сердца и легких: как семейные (до 6% от числа больных с ПЛГ), так и спорадические случаи. В 2003г. на III Всемирном симпозиуме, посвященном проблеме ЛГ, вместо термина «первичная» было предложено использовать термин «ИЛГ» для обозначения спорадических случаев заболевания. Использование термина «ПЛГ» предполагало наличие термина «вторичная ЛГ», который был отменен в классификации 1998г., поскольку описывал гетерогенную группу заболеваний. Для установления диагноза ИЛГ необходимо выявить критерии ЛАГ и исключить возможные ассоциированные формы, которые имеют сходную клиническую картину и патоморфологические изменения мелких легочных сосудов. ЛАГ характеризуется наличием прекапиллярной ЛГ при отсутствии заболеваний легких, хронической тромбоэмболии легочной артерии, других болезней как возможной причины повышения ЛСС и ДЛАср. В настоящее время диагноз “ИЛГ” указывает на спорадическую форму заболевания, когда у пациента отсутствуют как наследственный анамнез, так и факторы риска. Наследуемая ЛАГ диагностируется при наличии семейного анамнеза и/или выявлении мутаций генов, кодирующих рецепторы типа 2 белка костного морфогенеза- BMPR2 или активин-подобной киназы – ALK1.

При ЛАГ, индуцированной приемом лекарств и токсинов, в качестве факторов риска ЛАГ выступают лекарственные препараты и токсины, представленные ниже (таблица 1).

ЛАГ, ассоциированная с СЗСТ – это важная клиническая подгруппа ЛАГ, которая может возникать при системной склеродермии, системной красной волчанке, смешанном заболевании соединительной ткани, более редко – ревматоидном артрите, дерматомиозите или синдроме Шегрена.

ЛАГ является редким, но установленным осложнением ВИЧ. При портолегочной гипертензии ЛАГ сопровождает повышение давления в системе воротной вены.

При ЛАГ вследствие ВПС классификация врожденных системно-легочных шунтов учитывает тип и размеры дефекта, наличие или отсутствие экстракардиальных аномалий и статус коррекции ВПС. Все эти факторы вносят вклад в развитие ЛАГ, синдрома Эйзенменгера и определяют прогноз больных.

Синдром Эйзенменгера может быть обусловлен как простым, так и сложным (около 30% больных) пороком сердца. Среди простых пороков следует отметить наиболее частые: дефекты межжелудочковой перегородки (ДМЖП), дефекты межпредсердной перегородки (ДМПП) и открытый артериальный проток (ОАП). Синдром Эйзенменгера развивается у 10% неоперированных больных старше 2 лет с ДМЖП любого размера, при ДМПП – примерно у 4-6-% больных.

ЛАГ развивается почти у всех больных с открытым артериальным протоком, у 50% больных с ДМЖП при диаметре дефекта более 1см и 10% больных с ДМПП при диаметре дефекта более 2см. У больных с малыми и средними размерами дефекта ЛГ развивается только у 3% больных.

Обычно ранняя хирургическая коррекция порока сердца предотвращает развитие ЛГ. Однако у ряда больных тяжелая резидуальная ЛАГ развивается после хирургической коррекции порока. В таких клинических ситуациях часто неясно, присутствовало ли необратимое поражение легочных сосудов до оперативного лечения порока сердца или легочное сосудистое заболевание прогрессирует, несмотря на успешно проведенную операцию.

Легочная гипертензия классификация по давлению

В 1973 году было организовано совещание ВОЗ, где была предпринята первая попытка классификации лёгочной гипертензии. Стали различать первичную и вторичную ЛГ, а первичная ЛГ была разделена на «артериальную сетчатую», «облитерирующую» и «тромбоэмболическую» формы. [4] На второй конференции в 1998 году в Эвиан-ле-Бен была предложена классификация ЛГ, основанная на клинических проявлениях [5] . В 2003 году, третий Всемирный симпозиум по лёгочной артериальной гипертензии был проведён в Венеции, чтобы модифицировать классификацию, основываясь на новом понимании механизмов болезни. [3] Также были обновлены описания факторов риска и была пересмотрена классификация врождённых системно-лёгочных шунтов. На четвёртом Всемирном симпозиуме, проведённом в 2008 году в г. Дана Пойнт, Калифорния, существующая классификация была пересмотрена с учётом новой информации [6] [7] .

Клиническая классификация лёгочной гипертензии, предложенная в г. Дана Пойнт 2008 г., выглядит следующим образом: [6] [8]

• 1. Лёгочная артериальная гипертензия (ЛАГ)
  1. Идиопатическая
  2. Наследственная
     1. Мутация гена рецептора типа 2 к протеину костного морфогенеза
     2. Мутация гена активинподобной киназы-1 (с и без наследственной геморрагической телеангиэктазии)
     3. Неизвестные мутации
  3. Вызванная медикаментозными и токсическими воздействиями
  4. Ассоциированная — связанная с:
     1. заболеваниями соединительной ткани
     2. ВИЧ-инфекцией
     3. портальной гипертензией
     4. врождёнными пороками сердца
     5. шистосомозом
     6. хронической гемолитической анемией
  5. Персистирующая лёгочная гипертензия новорождённых
• 1′. Веноокклюзионная болезнь лёгких и/или лёгочный капиллярный гемангиоматоз
• 2. Лёгочная гипертензия, обусловленная поражением левых камер сердца
  1. Систолическая дисфункция левого желудочка
  2. Диастолическая дисфункция левого желудочка
  3. Поражение клапанов левых отделов сердца
• 3. Лёгочная гипертензия, обусловленная патологией дыхательной системы и / или гипоксией
  1. Хроническая обструктивная болезнь легких
  2. Интерстициальные заболевания лёгких
  3. Другие заболевания лёгких со смешанным рестриктивным и обструктивным компонентами
  4. Нарушения дыхания во время сна
  5. Альвеолярная гиповентиляция
  6. Высокогорная лёгочная гипертензия
  7. Пороки развития дыхательной системы
• 4. Хроническая тромбоэмболическая лёгочная гипертензия
• 5. Лёгочная гипертензия, обусловленная неясными многофакторными механизмами
  1. Заболевания крови: миелопролиферативные заболевания, спленэктомия
  2. Системные заболевания: саркоидоз, гистиоцитоз Лангерханса, лимфангиолейомиоматоз, нерофиброматоз, васкулиты
  3. Обменные заболевания: болезнь накопления гликогена, болезнь Гоше, заболевания щитовидной железы
  4. Другие: опухолевая обструкция, фиброзирующий медиастинит, ХПН у больных, находящихся на гемодиализе

Факторы риска [3]

Фактор риска для ЛАГ — любой фактор или состояние, потенциально предрасполагающие или способствующие развитию заболевания. Факторы риска и состояния, связанные с ЛАГ в зависимости от уровня доказательности: [1]

• Лекарства и токсины
  • Определённые: Аминорекс, Фенфлюрамин, Дексфенфлюрамин, Токсичное рапсовое масло
  • Очень вероятные: Амфетамины, L-триптофан
  • Вероятные: Мета-амфетамины, Кокаин, Химиотерапевтические препараты
  • Маловероятные: Антидепрессанты, Оральные контрацептивы, Эстрогеновые препараты, Табакокурение
• Демографические и медицинские состояния
  • Определённые: пол
  • Возможные: Беременность, Системная гипертензия
  • Маловероятные: Ожирение
• Заболевания
  • Определённые: ВИЧ-инфекция
  • Очень вероятные: Портальная гипертензия / болезни печени, Заболевания соединительной ткани, Врождённые шунты между системными и лёгочными сосудами
  • Вероятные: Патология щитовидной железы, Гематологические заболевания (Аспления после хирургической спленэктомии, Серповидноклеточная анемия, β-талассемия, Хронические меилопролиферативные заболевания), Редкие генетические и метаболические нарушения (Болезнь фон Гирке, Болезнь Гоше, Болезнь Рендю-Вебера-Ослера)

Определённые — взаимосвязи, выявленные в нескольких однонаправленных наблюдениях, включая крупное контролируемое или эпидемиологическое исследование с однозначным результатом. Очень вероятные взаимосвязи — результаты нескольких однонаправленных исследований (в том числе крупных серий наблюдений и исследований), но в которых причина заболевания не была установлена. Вероятные — взаимосвязи, выявленные в сериях случаев, регистрах или на основании мнений экспертов. Маловероятные — предполагаемые факторы риска, связь которых с ЛАГ не была установлена в контролируемых исследованиях.

Классификация врождённых системно-лёгочных шунтов [3]

• Тип
  • Простой
    • Дефект межпредсердной перегородки (ДМПП)
    • Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП)
    • Открытый артериальный проток
    • Полный или частичный необструктивный аномальный лёгочный венозный возврат
  • Комбинированный

Описывается комбинация и определяется превалирующий дефект

• • Комплексный
    • Артериальный ствол
    • Единый желудочек с необструктивным лёгочным током крови
    • Дефекты межпредсердной и межжелудочковой перегородок
• Размеры
  • Маленький (ДМПП ≤ 2 см и ДМЖП ≤ 1 см)
  • Большой (ДМПП > 2 см и ДМЖП > 1 см)
• Связанная с шунтами экстракардиальная патология
• Состояние коррекции
  • Нескорректированный
  • Частично скорректированный (возраст)
  • Скорректированный: спонтанно (возраст) или хирургически [1]

Клиническая картина

Так как симптомы могут развиваться очень медленно, пациенты могут не обращаться к врачу в течение многих лет. Общие симптомы — одышка, повышенная утомляемость, непродуктивный кашель, стенокардия, обмороки, периферические отёки (на ногах) и редко кровохарканье.

Лёгочная венозная гипертензия обычно проявляется одышкой в лежачем состоянии или во сне (ортопноэ или пароксизмальная ночная одышка), а при лёгочная артериальная гипертензия (ЛАГ), как правило, такого нет.

Подробный семейный анамнез устанавливается для определения возможной наследственности ЛГ. Важно учитывать принятие наркотиков, например кокаина, метамфетамина, и алкоголя, приводящее к циррозу печени, а также курение, приводящее к эмфиземе. Физикальное обследование проводится для обнаружения характерных признаков ЛГ: громкий звук закрытия лёгочного клапана, растяжение ярёмных вен, отёки ног, асцит, гепато-югулярный рефлюкс, ногти по типу часовых стёкол и др.