Какие бывают пороки сердца

Классификация пороков сердца

I. По срокам возникновения

1. Врожденные пороки.

2. Приобретенные пороки.

II. По характеру поражения клапанов сердца

1. Стенозы отверстий.

2. Недостаточность клапанов.

3. Сочетанный порок (стеноз и недостаточность).

III. По количеству пораженных клапанов

1. Одноклапанные (простые, сочетанные).

2. Многоклапанные (комбинированные).

– простые – изолированное поражение одного клапана;

– сложные – сочетание поражения одного клапана (стеноз и недостаточность). Обычно такие пороки обозначают как сочетанные;

– комбинированные – одновременное поражение двух или более клапанов.

Если при наличии порока сердце справляется с предъявляемыми ему физическими и психоэмоциональными нагрузками, то такой порок называется компенсированным, если же появляется одышка, усталость и другие симптомы недостаточности кровообращения – то декомпенсированным.

Приобретенные пороки делят на:

а) клапанные – с поражением митрального, аортального, трехстворчатого клапанов и клапана легочной артерии.

б) Пороки в форме внутрисердечных и сосудисто-сердечных сообщений (ДМПЖ, ДМПП и др.).

Клапанные пороки бывают двух вариантов: недостаточность клапанов и стеноз клапанного отверстия. Недостаточность клапана указывает на неполное закрытие клапаном своего отверстия, а стеноз означает сужение клапанного отверстия. Если недостаточность клапана обусловлена его повреждением, то это состояние обозначается как органическая недостаточность клапана (например, недостаточность митрального клапана). Если же створки клапана не повреждены, а недостаточность клапана обусловлена расширением клапанного отверстия в результате дилатации желудочков сердца, снижения тонуса капиллярных мышц, нарушения функции циркулярных мышц – то в этих случаях говорят об относительной недостаточности клапана. Присоединение относительной недостаточности клапана к имеющемуся пороку другого клапана не дают основания для обозначения порока как комбинированного.

Имеет место и относительный стеноз клапанного отверстия.

Выделяют следующие виды пороков сердца:

пороки митрального клапана (недостаточность митрального клапана, митральный стеноз, митральный порок с преобладанием стеноза, митральный порок с преобладанием недостаточности, митральный порок без четкого преобладания недостаточности или стеноза);

пороки аортального клапана (недостаточность аортального клапана, стеноз устья аорты, аортальный порок с преобладанием стеноза устья аорты, аортальный порок с преобладанием недостаточности клапана аорты, аортальный порок без четкого преобладания недостаточности клапана аорты или стеноза устья аорты);

пороки трикуспидального клапана (недостаточность трикуспидального клапана, стеноз трикуспидального клапана, трикуспидальный порок с преобладанием стеноза, трикуспидальный порок с преобладанием недостаточности, трикуспидальный порок без четкого преобладания недостаточности или стеноза);

пороки клапана легочной артерии (недостаточность клапана легочной артерии, стеноз устья клапана легочной артерии, порок клапана легочной артерии с преобладанием стеноза, порок клапана легочной артерии с преобладанием недостаточности клапана, порок клапана легочной артерии без четкого преобладания недостаточности или стеноза).

Среди приобретенных пороков сердца чаще всего встречаются митральные и аортальные пороки, поэтому в данном учебно-методическом пособии рассматриваются пороки упомянутых двух клапанов.

Если в результате воспалительного процесса в створках клапана развивается скле­роз (деформация и укорочение), такой клапан не прикрывает полно­стью отверстие, что ведет к развитию его недостаточности. Если же в результате воспаления створки клапана срастаются по краям, это ведет к сужению отверстия, которое они прикрывают – стенозу отверстия.

В настоящее время при оформлении диагноза в истории болезни термины «сочетанный» или «комбинированный» порок сердца не применяются. Например, митрально-аортальный порок сердца: митральный стеноз, недостаточность аортального клапанов. Слово «комбинированный» не пишется. На первом месте в обозначении порока указывается порок большей степени выраженности. То есть, если указано митрально-аортальный порок, то более выражен митральный стеноз, чем недостаточность митрального клапана.

Выделяют благоприятные и неблагоприятные комбинированные пороки сердца.

Благоприятным называется порок, при котором имеет место ограничение перегрузки объемом левого желудочка. Это встречается при следующих комбинированных пороках:

стеноз устья аорты и стеноз митрального отверстия;

недостаточность аортального клапана и стеноз митрального отверстия.

Неблагоприятным называется порок, при котором имеет место дополнительная перегрузка объемом левого желудочка. Это встречается при следующих комбинированных пороках:

стеноз устья аорты и недостаточность митрального клапана;

недостаточность аортального клапана и недостаточность митрального клапана.

В МКБ-10 (Международная классификация болезней десятого пересмотра) ревматические пороки сердца представлены рубриками I 05 – I 08. Неревматические пороки представлены в рубриках I 30 – I 52.

Современные методы исследования, включая такие сложные методики, как зондирование полостей сердца с манометрией, контрастные исследования (вентрикулография), ультразвуковая диагностика, позволяют в 100% случаев поставить правильный диагноз. Однако главным в диагностике любого порока сердца является правильное, адекватное, полное и скрупулезное объективное и субъективное обследование больного, а также четкий патофизиологический анализ выявляемых субъективных и объективных симптомов и правильная их группировка.

Все клинические проявления любого порока сердца могут быть сведены в 3 синдрома:

Синдром клапанного поражения, т.е. того или иного порока сердца.

Синдром патологического процесса, вызвавшего развитие порока сердца.

Синдром нарушения системного кровообращения.

Какие бывают врожденные пороки сердца

Сердце является органом, который обеспечивает циркуляцию крови в сосудах (кровообращение). Это возможно благодаря его насосной функции, а именно сокращению миокарда, выталкивающего кровь из полостей в сосуды или другие структуры сердца. Правильное направление движения крови между сосудами, полостями обеспечивает клапанный аппарат, который препятствует обратному перемещению крови при расслаблении миокарда (диастола).

Частота развития врожденных пороков крупных сосудов и сердца составляет 1% (на 100 новорожденных детей у одного из них имеет место данная патология). Они занимают 2-е место по диагностике после пороков нервной системы.

Что такое порок сердца

Термин порок сердца определяет нарушение структуры его клапанов, которое заключается в их сужении или стенозе (в этом случае миокарду необходимо выполнять больший объем работы для того, чтобы протолкнуть кровь через суженный клапан), а также недостаточном смыкании створок (при этом во время диастолы происходит регургитация крови, часть которой возвращается обратно). Выделяют приобретенные (развиваются в течение жизни человека под воздействием различных факторов) и врожденные (ребенок рождается уже с пороком, который формируется еще во время внутриутробного развития) пороки сердца.

Причины

Врожденный порок сердца (аббревиатура ВПС) формируется еще до рождения ребенка вследствие изменений генетического материала клеток под воздействиям различных причин, к которым относятся:

• Различные инфекционные заболевания, которые развиваются у женщины во время беременности – тяжелое течение гриппа (во время эпидемии в весенне-зимний период очень важно выполнять мероприятия по профилактике гриппа), токсоплазмоз, краснуха, половые инфекции (хламидиоз, микоплазмоз, уреаплазмоз, трихомониаз).
• Воздействие неблагоприятный физических факторов – ионизирующее излучение (радиация, рентгеновские лучи), чрезмерное перегревание.
• Некоторые химические вещества, которые обладают мутагенными свойствами – бензол, анилиновые красители, некоторые медикаменты (соли лития, фенитоин, талидомид, варфарин).

В определенном числе случаев точную причину развития ВПС при помощи современных методик исследования не удается, в этом случае имеет место идиопатический врожденный порок сердца.

Все пороки разделяются на 2 основных вида – стеноз (сужение) клапана и недостаточность его створок. Стеноз, а также атрезия (полное заращение клапана) включают:

• Стеноз аорты – сужение сосуда в области выхода из сердца.
• Пульмональный стеноз – сужение легочной артерии.
• Стеноз одного или нескольких клапанов – аортального, митрального, легочного.

Недостаточное смыкание створок клапана изолированно встречается несколько реже. Также более тяжелым течением характеризуются комбинированные пороки, при которых нарушен процесс формирования и других структур сердца, к ним относятся:

• Тетрада Фалло – характеризуется стенозом выхода из правого желудочка, дефектом межжелудочковой перегородки (неполное заращение с сообщением между собой желудочков), смещением ствола аорты вправо (декстрапозиция) и увеличением в объеме (гипертрофия) правого желудочка вследствие повышенной нагрузки на него.
• Синдром гипоплазии (недостаточное развитие) правого или левого отдела сердца.
• Аномалия Эбштейна – нарушение позиции трехстворчатого клапана с недостаточным смыканием его створок.
• Незаращение овального окна – между предсердиями остается отверстие (его наличие необходимо до первого вдоха ребенка после рождения и включения малого легочного круга кровообращения).
• Транспозиция основных сосудов – порок, при котором аорта выходит из правого отдела сердца, а легочная артерия наоборот из левого.
• Декстрапозиция сердца – порок, не влияющий на состояние кровообращения, характеризуется тем, что сердце и его структуры зеркально локализуются с правой стороны.
• Изолированный (без комбинации с другими нарушениями) дефект межжелудочковой перегородки.

Некоторые пороки являются несовместимыми с жизнью плода, что приводит к невынашиванию беременности и выкидышу на разных сроках ее течения. Другие разновидности нарушения формирования структур сердца могут приводить к гибели ребенка после рождения.

Диагностика

Пороки развития сердца диагностируются при помощи современных методик визуализации (обычно используются различные виды ультразвукового исследования, основным из которых является эхокардиоскопия) еще во время беременности в ходе плановых посещений врача гинеколога женщиной.

Врожденные пороки сердца – лечение

Основным методом радикального лечения данной патологии является операция на сердце. Она обычно выполняется после предварительной консервативной медикаментозной терапии родившегося ребенка в условиях отделения патологии новорожденных для улучшения показателей кровообращения, а также для поддержки всех систем организма с целью предотвращения развития осложнений после наркоза, операционных кровопотерь. В зависимости от вида порока оперативное вмешательство проводится в период времени от месяца до полугода с момента рождения ребенка. Хирургическое вмешательство включает восстановление анатомического соотношения и структуры сердца и крупных магистральных сосудов. Также при необходимости могут вшиваться искусственные клапаны сердца (шариковые или лепестковые).

Прогноз при врожденных пороках сердца может быть различным. При небольших нарушениях анатомической структуры и своевременно проведенной правильной операции прогноз благоприятный. Диагностика некоторых тяжелых пороков развития плода (иногда они могут быть комбинированными с нарушением развития нервной системы и других органов) во время беременности является основанием к искусственному прерыванию ее течения по медицинским показаниям.

Сердечные пороки: их виды и лечение

В настоящее время многие из пороков сердца поддаются хирургическому лечению, что обеспечивает возможность дальнейшей нормальной жизни.

Что это такое?

Нормальное сердце — это сильный, неустанно работающий мышечный насос. Размером оно немного больше человеческого кулака.

У сердца есть четыре камеры: две верхних называются предсердиями, а две нижних — желудочками. Кровь последовательно поступает из предсердий в желудочки, а затем в магистральные артерии благодаря четырем сердечным клапанам. Клапаны открываются и закрываются, пропуская кровь только в одном направлении.

Пороки сердца — это врожденные или приобретенные изменения структур сердца (клапанов, перегородок, стенок, отходящих сосудов), нарушающие движение крови внутри сердца или по большому и малому кругам кровообращения.

Отчего это бывает?

Все пороки сердца делятся на две группы: врожденные и приобретенные.

Врожденные пороки сердца возникают в период от второй до восьмой недели беременности и встречаются у 5-8 новорожденных из тысячи.

Причины большинства врожденных пороков сердечно-сосудистой системы до сих пор остаются неизвестными. Правда, известно, что при наличии в семье одного ребенка с пороком сердца риск рождения других детей с такого рода пороком несколько возрастает, но все же остается довольно низким — от 1 до 5 процентов. Врожденные пороки сердца могут также вызываться воздействием на организм матери радиации, быть результатом приема во время беременности алкоголя, наркотиков, некоторых лекарственных средств (препараты лития, варфарин). Также опасны вирусные и другие инфекции, перенесенные женщиной в первом триместре беременности краснуха, грипп, гепатит В).

Последние исследования показали, что дети женщин, страдающих от избыточного веса или ожирения, на 36 процентов больше рискуют родиться с врожденным пороком сердца и прочими нарушениями работы сердечно-сосудистой системы, чем дети женщин с нормальным весом. Причина связи между весом матери и риском развития порока сердца у их будущих детей пока не установлена.

Наиболее частыми причинами приобретенного порока сердца являются ревматизм и инфекционный эндокардит, реже — атеросклероз, травма или сифилис.

Какие бывают пороки сердца?

Самые распространенные и тяжелые врожденные пороки можно разделить на две основные группы. В первую группу попадают пороки сердца, вызванные наличием обходных путей (шунтов), из-за которых поступающая из легких обогащенная кислородом кровь закачивается обратно в легкие. При этом возрастает нагрузка как на правый желудочек, так и на сосуды, несущие кровь в легкие. К такого рода порокам относятся:

• незаращение артериального протока — сосуда, по которому у плода кровь обходит еще не работающие легкие;
• дефект межпредсердной перегородки (сохранение отверстия между двумя предсердиями к моменту рождения);
• дефект межжелудочковой перегородки (щель между левым и правым желудочками).

Другая группа пороков связана с наличием препятствий кровотоку, приводящих к увеличению рабочей нагрузки на сердце. К ним относятся, например, коарктация (сужение) аорты или сужение (стеноз) легочного или аортального клапанов сердца.

Клапанная недостаточность (расширение клапанного отверстия, при котором закрытые створки клапана не смыкаются полностью, пропуская кровь в обратном направлении) у взрослых людей может проявиться вследствие постепенной дегенерации клапанов при двух типах врожденных нарушений:

• у 1 процента людей артериальный клапан имеет не три, а лишь две створки,
• у 5-20 процентов встречается пролапс митрального клапана. Это неопасное для жизни заболевание редко приводит к серьезной недостаточности клапана.

В довершение этих сердечных бед, многие виды врожденной нарушений сердца и кровеносных сосудов встречаются не только порознь, но и в различных сочетаниях. Например, тетрада Фалло, самая частая причина синюшности (цианоза) ребенка, — это сочетание сразу четырех пороков сердца: дефекта межжелудочковой перегородки, сужения выхода из правого желудочка (стеноз устья легочной артерии), увеличения (гипертрофии) правого желудочка и смещения аорты.

Приобретенные пороки формируются в виде стеноза или недостаточности одного из клапанов сердца. Чаще всего поражается митральный клапан (расположенный между левыми предсердием и желудочком), реже — аортальный (между левым желудочком и аортой), еще реже — трикуспидальный (между правыми предсердием и желудочком) и клапан легочной артерии (между правым желудочком и легочной артерией).

Клапанные пороки могут быть также комбинированными (когда поражаются 2 и более клапанов) и сочетанными (когда в одном клапане присутствуют явления и стеноза, и недостаточности).

Как проявляются пороки?

Имея врожденный порок сердца, некоторое время после рождения младенец может выглядеть внешне вполне здоровым. Однако такое мнимое благополучие редко сохраняется дольше, чем до третьего года жизни. Впоследствии болезнь начинает проявлять себя: ребенок отстает в физическом развитии, появляется одышка при физических нагрузках, бледность или даже синюшность кожи.

Для так называемых «синих пороков» характерны приступы, которые возникают внезапно: появляются беспокойство, ребенок возбужден, нарастают одышка и синюшность кожи (цианоз), возможна потеря сознания. Такие приступы чаще наблюдаются у детей раннего возраста (до двух лет). Им также свойственна излюбленная поза отдыха на корточках.

«Бледные» пороки проявляются отставанием в развитии нижней половины туловища и появление в возрасте 8-12 лет жалоб на головную боль, одышку, головокружение, боли в сердце, животе и ногах.

Диагностика

Диагностикой пороков сердца занимаются кардиолог и кардиохирург. Метод эхокардиографии позволяет с помощью ультразвука исследовать состояние сердечных мышц и клапанов, оценить скорость движения крови в полостях сердца. Для уточнения состояния сердца используют рентгеновское исследование (снимок грудной клетки) и вентрикулографию — рентген с использованием специального контрастного вещества.

При исследования деятельности сердца обязательным методом является электрокардиограмма ЭКГ), часто используются методы на ее основе: стресс-ЭКГ (велоэргометрия, тредмилл-тест) — запись электрокардиограммы при физической нагрузке и холтер-мониторинг ЭКГ — это запись ЭКГ, проводящаяся в течение суток.

Лечение

В настоящее время многие из пороков сердца поддаются хирургическому лечению, что обеспечивает возможность дальнейшей нормальной жизни. Большинство этих операций проводится на остановленном сердце с использованием аппарата искусственного кровообращения (АИК). У людей с приобретенными пороками сердца основными методами оперативного лечения являются митральная комиссуротомия и протезирование клапанов.

Профилактика

Профилактических мер, которые бы гарантированно спасли вас от порока сердца не существует. Однако, можно значительно снизить риск приобретения порока профилактикой и своевременным лечением стрептококковых инфекций (каковой чаще всего является ангина), ведь именно на их почве развивается ревматизм. Если ревматическая атака уже произошла, не стоит пренебрегать бициллинопрофилактикой, которую назначает лечащий врач.

Людям из группы риска инфекционного эндокардита (например, перенесшим ревматическую атаку в прошлом или имеющим пролапс митрального клапана) необходим профилактический прием определенных антибиотиков перед различными манипуляциями, такими как удаление зуба, миндалин, аденоидов и другие операции. Подобная профилактика требует серьезного к себе отношения, ведь гораздо легче предотвратить порок сердца, чем вылечить его. Тем более, что как бы ни совершенствовалась техника операций, здоровое сердце работает гораздо лучше прооперированного.

MedGlav.com

Медицинский справочник болезней

Пороки сердца. Виды, симптомы и лечение пороков сердца.

ПОРОКИ СЕРДЦА.

Пороки сердца – заболевания сердца, связанные с нарушением его функций в результате поражений (деформации) сердечных клапанов или сужений (стеноза) прикрываемых клапанами отверстий. Нередко у одного и того же больного деформация клапанов и сужение отверстий существуют одновременно. Кроме того, часто встречаются комбинированные пороки сердца, когда поражаются не один какой-нибудь клапан или отверстие, а 2 или 3 клапана.

Этиология.

Виды пороков сердца.

Пороки сердца различают: Приобретенные и Врожденные,
Они возникают в результате неправильного формирования сердца в период внутриутробного развития плода (гл.образом в правой стороне сердца).

К Врожденным порокам сердца относятся:

• Клапанные,
• Дефекты в перегородках между отдельными камерами сердца (напр., дефектмежжелудочковой перегородки или незаращение овального отверстия в перегородке между предсердиями),
• Дефекты больших сосудов, например незаращение боталова протока, сужение легочной артерии или сужение перешейка аорты.

Приобретенные пороки сердца чаще всего развиваются после ревматизма (ревмокардит), реже после сифилиса и атеросклероза и совсем редко после травмы (ранения ) сердца. Для ревматических пороков сердца характерно:

• Поражение двухстворчатого клапана и левого предсердно-желудочкого отверстия,
• Реже поражаются аортальные клапаны. При пороках сердца сифилитического происхождения поражаются только аортальные клапаны.

Патогенез.

При недостаточности клапано в, вследствие того что они не могут полностью прикрыть отверстие, кровь при сокращении сердца (систоле) частично возвращаются в ту камеру сердца, откуда она только что поступила, что ведет к ее переполнению. Таким образом в камере сердца, находящейся выше больного клапана, возникает застой крови. При расслаблении сердца (диастоле) это увеличенное количество крови в вышележащей камере сердца направляется в камеру, лежащую ниже больного клапана, и переполняет ее.

При сужении (стенозе) того или другого отверстия сердца наступает то же самое, так как камера сердца, лежащая выше суженного отверстия, вследствие имеющегося сужения не может перегнать всю находящуюся в нем кровь.

При таком изменениии работы сердца быстро получалось бы расстройство кровообращения, если бы сердце не приспосабливалось к новым условиям работы: полости того отдела сердца, в котором скапливается большее, чем в норме, количество крови, увеличиваются в размере, мышечные стенки сердца утолщаются (гипертрофируются), соответственно этому увеличивается сила мышцы, и она, таким образом может справляться с повышенной нагрузкой.
Таким образом развивается Компенсация сердца. При благоприятных условиях пороки сердца в течение длительного времени остаются компенсированными, и сердце сохраняет способность выполнять работу, как и здоровое сердце.

Однако гипертрофированная сердечная мышца требует доставки к ней для ее питания большего, по сравнению с нормой, количества крови. При отсутствии такого увеличения кровоснабжения сердечной мышцы сила ее слабеет, и она более не в состоянии выполнять ту повышенную работу, которая необходима для преодоления имеющегося порока и нормального снабжения организма кровью. В таком же направлении действуют на сердечную мышцу и другие факторы (напр, новая вспышка ревматизма, повторно поражающая сердечную мышцу). В камерах сердца, расположенных выше пораженного клапана или суженного отверстия, возникает застой крови. Тогда развивается Декомпенсация сердца.

Клинические симптомы.

Застой крови начинает распространяться по всему организму – в тканях, органах и полостях тела.
Это проявляется в следующем:

• Синюшной окраске кожных покровов (особенно на лице и конечностях),
• Отеках (больше на ногах),
• Одышке,
• Кашле с мокротой,
• Увеличении печени,
• Скоплении жидкости в плевральных полостях и в брюшной полости (асцит).

Прогноз при пороках сердца.

Прогноз при пороках сердца зависит от многих факторов, прежде всего от характера порока клапана, степени дефекта клапана, а также от комбинации нарушения клапанного аппарата (порок двух или трех клапанов). Комбинированные пороки клапанов всегда оказывают более неблагоприятное влияние на работу сердца, чем каждый из них в отдельности. Из других факторов необходимо учитывать характер болезненного процесса, приведшего к образованию пороков сердца, его активность, а также наличие компенсации сердца.

Большое значение имеет состояние других органов – легких, почек, внутрисекреторной и нервной систем, крови, так как их деятельность теснейшим образом связана с работой сердца.
Например, наличие при пороках сердца эмфиземы легких, малокровии, поражении почек, нарушения функции щитовидной железы вызывают необходимость усиленной работы сердца, а поэтому ухудшают предсказание при пороках сердца. Для прогноза, профилактики и лечения необходимо также учитывать также условия труда и быта больного.

Профилактика.

Профилактика развития пороков сердца совпадает с профилактикой тех болезней, которые могут быть его причиной.
При уже существующем пороке сердца профилактические меры должны быть направлены на предупреждение декомпенсации.
Больному необходимо установить такой режим и предоставить такую работу, которые соответствуют его состоянию.

Улучшение функции сердца достигается путем назначения соответствующих упражнений.
Пределы нагрузки, которая может быть разрешена больному, устанавливает врач, но особенно важен контроль со стороны самого больного.
Больной должен знать, что каждое напряжение, которое у него вызывает те или иные неприятные ощущуения, например одышку, сердцебиение, боли в сердце или в печени и т.д. для него вредно. Он должен знать, что всякое переутомление (физическое или психическое), бессонные ночи, горячие ванны, баня, солнечные ванны, употребление спиртных напитков, курение табака, чрезмерные половые сношения и прочее, которые для здорового человека в известных пределах проходят безнаказанно, у больного могут вызвать декомпенсацию сердца и способствовать ухудшению здоровья.

Питание больного должно быть регулярным и умеренным, последний прием пищи должен быть за 3-4 часа до сна. Больному пороком сердца надо следить за регулярным действием кишечника, бороться с лишним весом, так как накопление излишнего жира в организме значительно затрудняет кровообращение и создает повышенную нагрузку для сердца.

ЛЕЧЕНИЕ.

Лечение при компенсированном пороке ограничивается умеренной тренировкой больных при помощи лечебной физкультуры и водолечения (углекислые ванны в Кисловодске, Дарасуне, сероводородные ванны в Сочи-Мацесте и т.д.). Медикаментозного лечения при компенсированных пороках сердца, как правило, не требуется.
При появлении признаков декомпенсации больному следует ограничить работу, иногда переменить ее, изменить режим, состоять под наблюдением врача.

При значительной декомпенсации необходим постельный режим, поднятое изголовье.
Рекомендуется молочно-растительная диета, богатая витаминами, с ограничением поваренной соли и жидкости.
При наличии у больного отеков и развившемся истощении в питание больного должны быть включены продукты, богатые белком (яйца, мясо, печенка, витамины, особенно из группы В).
Медикаментозное лечение проводится по назначению врача. Возможно хирургическое лечение как приобретенных, так и врожденнных пороков сердца. Успех лечения в дальнейшем закрепляют тренировкой сердца посредством лечебной физкультуры.