Порок сердца тетрада фалло у новорожденных

Тетрада фалло это врожденный порок сердца, лечение ВПС у детей

Тетрада Фалло — это цианотический врожденный порок сердца (ВПС). Тетрада Фалло у новорожденных диагностируется в каждом десятом случае ВПС (более чем у 30 детей на 100 тысяч живорожденных).
Содержание

Тетрада Фалло у детей требует кардиохирургической коррекции в раннем возрасте. При адекватной терапии около 90% пациентов имеют достаточно благоприятный прогноз, доживая до 30 лет и более. Какие для возникновения порока сердца Тетрада Фалло причины можно обозначить как основные?

Тетрада Фалло: причины

Патология характеризуется четырьмя анатомическими признаками. Первым характерным признаком является сужение легочной артерии. Тяжелые случаи (атрезия) характеризуются полным закрытием просвета сосуда.

При тетраде Фалло с атрезией легочной артерии нормальная гемодинамика легочного круга становится невозможной. Кровь возвращается в предсердие, а оттуда — в системный круг кровообращения.

Кровоток через легкие все же происходит, но «обходными путями»: через аорто-легочные коллатерали, открытый артериальный проток. Атрезия отмечается у 20% пациентов. В качестве остальных трех причин можно отметить, что тетрада фалло характеризуется:

• Смещением аорты (декстропозицией). Главный артериальный сосуд организма оказывается «сидящим верхом» на правом и левом желудочках сердца, сообщаясь с ними обоими. У каждого четвертого ребенка с таким ВПС обнаруживается правосторонняя дуга аорты.
• Отсутствием части межжелудочковой перегородки. Учитывая этот признак тетрады Фалло, МКБ 10 относит данное заболевание к классу врожденных аномалий сердечной перегородки.
• Гипертрофией правого желудочка. Стенки этого отдела миокарда становятся толще в несколько раз.

ВПС тетрада Фалло — следствие нарушений эмбрионального развития плода. Патология развивается из-за перенесенных беременной женщиной инфекций, приема некоторых лекарственных средств (гормонов, препаратов от бессонницы, седативных медикаментов), работы на вредном производстве, наследственных факторов.

Анатомические дефекты приводят к смешиванию артериальной и венозной крови. Организм испытывает дефицит кислорода, из-за чего проявляются клинические признаки патологии.

Тетрада Фалло: симптомы

У пациентов с ранней формой данного порока сердца тетрада Фалло проявляется как синюшность, усиливающаяся во время плача; беспокойство; одышка при сосании. С возрастом увеличивается активность ребенка, и цианоз становится более выражен. В классическом случае цианоз наблюдается, когда ребенок уже начинает ходить и бегать.

При позднем варианте тетрады Фалло ВПС клинически проявляется в возрасте 6–10 лет симптомами:

• Задержка развития (физического, умственного, полового).
• Приступы внезапного беспокойства.
• Апноэ, синюшность. При одышечно-цианотических приступах возможны потеря сознания, судороги, кома.
• Ощущение общей слабости, тяжести в области сердца. После нагрузки ребенок пытается присесть на корточки.
• Пальцы на руках и ногах характерно утолщаются, приобретая вид «барабанных палочек». Ногтевые пластинки становятся подвижны и тоже деформируются (синдром «часовых стекол»).
• Учащаются такие заболевания, как пневмония, тромбоз, инфекционный эндокардит, сердечная недостаточность.

Тетрада Фалло — ВПС, при котором средняя продолжительность жизни составляет 12 лет. Однако своевременная диагностика и лечение может продлить жизнь пациента в несколько раз.

Диагностические исследования

Диагноз ставится на основе клинической картины, аускультации, данных инструментального исследования: ЭКГ, трансторакальной ЭХО-кардиографии, рентгенографии грудной клетки, ангиографии, катетеризации полостей сердца, МРТ сердца. Какое при ВСП у детей Тетрада Фалло лечение будет предпочтительным?

Тетрада Фалло: лечение

Родителям необходимо понимать после диагностирования у ребенка тетрады Фалло, что это такой порок сердца, который поддается хирургической коррекции, и не затягивать с операцией. Большинство пациентов нуждаются в хирургическом лечении на первом году жизни.

В отличие от многих других врожденных пороков сердца, тетрада Фалло, при которой развиваются четыре серьезных отклонения, мало поддается консервативной симптоматической терапии.

Некоторым утешением может быть тот факт, что смертность при хирургической коррекции этой аномалии снизилась с 50% в 1950-х годах до менее 2% в современных кардиохирургических клиниках.

Хирургическая тактика включает:

• паллиативные процедуры (системно-легочные шунты);
• первичную радикальную коррекцию.

Паллиативные методы

Паллиативные методы назначают в случае резкого уменьшения легочного кровотока. Пациентам делают анастомозы по методу Блелока – Тауссига (современная модификация операции использует протез GORE-TEX).

Классический вариант паллиативного лечения при тетраде Фалло — операция анастомозирования между подключичной и ветвью легочной артерии. Летальность при этой операции не превышает 1%.

Радикальная коррекция

Радикальная коррекция заключается в закрытии дефекта межжелудочковой перегородки и расширения выходного тракта правого желудочка методом иссечения инфундибулярной ткани и закрытия разреза аутоперикардом.

Метод имеет ряд преимуществ перед паллиативной тактикой. У пациентов снижаются риски инфаркта миокарда, цереброваскулярных осложнений, нестабильности миокарда, вероятность ранних и поздних осложнений анастомозирования; не нарушается систолическая и диастолическая функция правого желудочка. Однако летальность при такой операции выше, чем в случае анастомозирования, составляя 2–5% для неосложненной патологии.

При тетраде Фалло прогноз после операции относительно благоприятный. Однако тетрада Фалло — это проблемная для позднего послеоперационного периода патология, требующая дополнительной коррекции гемодинамических нарушений. Такие нарушения относительно легко переносятся в детском и юношеском возрасте.

Но после 30 лет проявляются аритмии, снижается переносимость физических нагрузок, прогрессирует сердечная недостаточность. Поэтому прооперированным пациентам (как детям, так и взрослым) необходимо находиться под наблюдением в специализированных центрах (не реже 1 раз в год).

Это позволяет своевременно выявить типичные осложнения позднего послеоперационного периода: стенозы и недостаточность и легочной артерии; остаточную обструкцию; дилатацию и нарушения функции правого желудочка; остаточные дефекты перегородок, аортальные нарушения. Тщательное выявление аритмий, нарушений проводимости значительно снижают риски сердечной недостаточности и внезапной сердечной смерти.

Порок сердца тетрада фалло у новорожденных

• Главная
• Болезнь
• Клиника
• Тетрада Фалло

Что такое тетрада Фалло?

Тетрада Фалло формируется в результате неправильного развития правых отделов сердца плода в утробе матери. Причина возникновения этого порока неизвестна. При тетраде Фалло неправильно сформированы такие сердечные структуры, как легочный клапан, правый желудочек и межжелудочковая перегородка. Это наиболее частый цианотический («синий») порок сердца, который несколько чаще встречается у мальчиков. Тетрада Фалло встречается у одного из 1000 новорожденных с врожденными пороками сердца.

Составная часть этого порока – отверстие в перегородке, которая разделяет левый и правый желудочки. Через это отверстие (дефект межжелудочковой перегородки) «синяя» (бедная кислородом) кровь поступает из гипертрофированного, узкого и создающего высокое давление правого желудочка в камеру с меньшим (в данном случае) давлением – левый желудочек, где происходит смешивание «синей» и богатой кислородом крови. Именно это смешивание крови перед поступлением в большой круг кровообращения обусловливает синеватую окраску кожи и слизистых оболочек ребенка (цианоз).

Как этот порок влияет на здоровье ребенка?

Тетрада Фалло – серьезная проблема кровообращения, так как происходит ограничение поступления крови в легкие. При этом, обычно, у ребенка синеватая окраска кожи (цианоз). Хотя изначально он может быть не выражен, с возрастом цианоз усиливается. У некоторых детей настолько выраженное сужение выходного отдела правого желудочка, что значимый цианоз и очень низкое содержание кислорода в крови возникает сразу после рождения.

Рост и развитие ребенка, как правило, значительно не нарушаются.

Во время приступа ребенок становится очень синим, очень часто дышит и беспокоится. В этом случае следует привести коленки ребенка к его грудной клетке, прижать к своему телу, попытаться успокоить и обратиться за помощью к врачу. Если у ребенка возникал хотя бы один одышечно-цианотический приступ, необходимо запланировать хирургическое лечение для того, чтобы попытаться избежать повторных эпизодов, которые могут быть очень опасными для ребенка. Иногда для облегчения работы правого желудочка и профилактики приступов во время ожидания оперативного лечения используются специальные препараты.

Диагностика тетрады Фалло

1.Клинические проявления: как описано выше, большинство детей с тетрадой Фалло имеют синеватую окраску кожи и слизистых оболочек (цианоз), что говорит о низком содержании кислорода в крови. Лучше всего цианоз заметен на губах и ногтевых ложах.

2.Физикальное обследование: помимо цианоза, у детей с этим пороком выслушивается шум в сердце.

3.Лабораторные и инструментальные исследования: оценка содержания кислорода в крови с помощью пульсоксиметра или анализа газового состава крови. Также в диагностике применяются электрокардиография и рентгенография грудной клетки. Основным и очень информативным методом является эхокардиография (УЗИ сердца). Это безопасный и безболезненный метод исследования, который позволяет произвести оценку всех сердечных структур.

Такой метод, как катетеризация сердца и ангиокадиография применяется для получения дополнительной информации о пороке при невозможности полной оценки при эхокардиографии, при этом могут быть выявлены сопутствующие аномалии, которые могут повлиять на выбор хирургической тактики. Через бедренные сосуды в сердце проводятся тонкие пластиковые трубочки (катетеры) и под контролем рентгеноскопии проводятся в различные отделы сердца, где производится забор крови для анализов и контрастирование камер сердца для их визуализации. Этот метод более инвазивен, однако, считается безопасным.

Как существуют методы лечения этого порока?

Учитывая наличие цианоза и перегрузки правых отделов сердца, оперативное лечение требуется в период раннего детства. Выбор даты операции зависит от выраженности симптомов и анатомии дефекта. Обычно, коррекция тетрады Фалло выполняется в 4-6 месяцев, а при наличии одышечно-цианотических приступов и раньше.

Во время операции хирург выполняет разрез в средней части грудной клетки (через грудину), сердце на время останавливается, в это время функцию сердца и легких выполняет аппарат искусственного кровообращения. Заплатой закрывается дефект межжелудочковой перегородки, таким образом, кровь из правого желудочка будет поступать только в легочную артерию, а из левого желудочка в аорту, то есть бедная и богатая кислородом кровь не будет смешиваться. Далее выполняется рассечение и иссечение утолщенных мышечных тяжей, которые вызывают препятствие току крови из правого желудочка. Сужение на уровне легочного клапана устраняется по-разному, в зависимости от размера самого клапана. Если он достаточных размеров, то производится лишь разделение спаянных створок. К сожалению, размер клапана не всегда достаточен для того, чтобы адекватно пропускать объем крови, проходящий через него. В таком случае хирург расширит отверстие клапана при помощи заплаты (трансаннулярная пластика).

Если у ребенка есть другие серьезные сопутствующие заболевания или неблагоприятная анатомия порока (аномальные коронарные артерии, малый размер легочных артерий), хирург может отложить радикальную коррекцию и выполнить временную паллиативную операцию – наложение шунта. Эта операция позволяет обеспечить адекватное поступление крови в легкие и предотвратить возникновение опасных гипоксических приступов пока не станет возможной радикальная коррекция порока, которая описана выше. Операция по наложению шунта не требует искусственного кровообращения и остановки сердца. Ее смысл заключается в создании сообщения между легочной артерией и сосудом, отходящим от аорты, при помощи сосудистого протеза. Это позволяет сохранить легочный кровоток даже при выраженном сужении правого желудочка. Во время радикальной коррекции шунт будет пересечен.

Каковы исходы и риски операции?

Операционный риск составляет около 3% и не зависит от возраста на момент операции. Отдаленные результаты коррекции тетрады Фалло очень хорошие и многие исследования подтверждают это. Во взрослой жизни у пациентов сохраняется нормальная переносимость физических нагрузок.

Однако есть ситуации, при которых вероятно проведение повторного хирургического вмешательства в течение жизни. Например, если при операции применялся кондуит (трубка), который соединяет правый желудочек и легочную артерию (при выраженном уменьшении размеров легочного клапана и легочного ствола). Большинство кондуитов потребуют замены в будущем в связи с ростом ребенка (кондуит не растет) или в результате нарушения его функции. В то же время, замена кондуита – операция относительно низкого риска. После выполнения трансаннулярной пластики, при возникновении выраженной недостаточности легочного клапана и нарушении функции правого желудочка, также возможны реоперации в течение жизни.