Порок трикуспидального клапана сердца
Трикуспидальные пороки Трикуспидальная недостаточность
Трикуспидальная недостаточность как органическое поражение встречается в 10-39 % всех пороков, всегда в комбинации с другими пороками. Относительная трикуспидальная недостаточность появляется при значительной правожелудочковой недостаточности (растяжение сухожильного кольца).
Органическая недостаточность развивается вследствие эндокардита, чаще ревматического, реже септического или возникает в результате травмы с разрывом папиллярных мышц трехстворчатого клапана. Трикуспидальная недостаточность обычно сочетается с поражением других клапанов сердца, а как изолированный порок представляет исключительную редкость.
Относительная недостаточность встречается гораздо чаще, чем органическая. Она появляется при расширении правого желудочка и растяжении правого предсердно-желудочкового отверстия. Особенно часто это наблюдается при митральных пороках сердца, когда из-за высокого давления в малом круге кровообращения правому желудочку приходится работать с повышенной нагрузкой, что ведет к его перенапряжению и расширению.
Гемодинамика. При недостаточности трехстворчатого клапана во время систолы правого желудочка из-за неполного смыкания створок клапана часть крови возвращается назад в правое предсердие, в которое одновременно поступает обычное количество крови из полых вен. Предсердие растягивается и гипертрофируется. В период диастолы в правый желудочек из правого предсердия поступает также увеличенный объем крови, поскольку к обычному количеству присоединяется та часть крови, которая во время систолы вернулась в предсердие. Это вызывает расширение и гипертрофию правого желудочка (рисунок 8). Таким образом, компенсация при этом пороке поддерживается усиленной работой правого предсердия и правого желудочка, компенсаторные возможности которых невелики, поэтому довольно быстро развивается венозный застой в большом круге кровообращения.
Диагностика. Выраженный венозный застой в большом круге кровообращения при трикуспидальной недостаточности приводит к появлению отеков, асцита, ощущению тяжести и болей в области правого подреберья, связанных с увеличением печени. Кожные покровы приобретают синюшную окраску, иногда с желтушным оттенком.
Обращают на себя внимание набухание и пульсация шейных вен, так называемый положительный венный пульс и пульсация печени. Эти пульсации обусловлены регургитацией крови из желудочка в предсердие через неприкрытое предсердно-желудочковое отверстие, вследствие чего в предсердии повышается давление и затрудняется опорожнение шейных и печеночных вен.
Для недостаточности трехстворчатого клапана характерна так называемая экстенсивная пульсация печени; печень не только перемещается кпереди, но и увеличивается в размерах, набухает. Это можно почувствовать, если стараться удержать край печени двумя руками, тогда во время пульсовой волны пальпирующие руки как бы удаляются друг от друга.
Рисунок 8. Внутрисердечная гемодинамика в норме (а) и при недостаточности правого трехстворчатого клапана (б).
При осмотре можно отметить выраженную пульсацию в области правого желудочка. В отличие от сердечного толчка при митральном стенозе для этой пульсации характерно систолическое втяжение и диастолическое выпячивание грудной клетки. Систолическое втяжение грудной клетки в области правого желудочка объясняется значительным уменьшением его объема, поскольку в этот момент большое количество крови поступает в печеночные вены. Систолическое втяжение грудной клетки соответствует систолическому набуханию печени, наоборот, диастолическое переполнение правого желудочка и выбухание грудной клетки в его области сочетаются с диастолическим уменьшением размеров печени. Поэтому, если положить одну руку на область правого желудочка, а другую — на область печени, можно ощутить характерные качательные движения рук. Верхушечный толчок, как правило, не выражен, так как левый желудочек оттеснен кзади гипертрофированным правым желудочком.
При перкуссии отмечается значительное смещение границ сердца вправо за счет гипертрофии правого предсердия и правого желудочка.
При аускультации у основания мечевидного отростка грудины находят ослабление I тона; в этой же области, а также в третьем и четвертом межреберьях справа от грудины выслушивается систолический шум, интенсивность которого увеличивается при задержке дыхания на высоте вдоха — симптом Риверо — Корвалло. Поскольку при трикуспидальной недостаточности понижается давление в малом круге кровообращения, звучность II тона над легочным стволом ослабевает.
Пульс существенно не меняется или становится малым и частым, так как при этом пороке нередко имеется тяжелая сердечная недостаточность. Артериальное давление чаще понижено. Венозное давление значительно возрастает и достигает 200—300 мм вод. ст.
Рентгенологически выявляются признаки гипертрофии правых отделов сердца. Это находит отражение и на ЭКГ. ФКГ регистрирует систолический шум у основания мечевидного отростка грудины и в третьем — четвертом межреберьях справа от грудины, убывающего характера; при записи ФКГ во время задержки дыхания на высоте вдоха амплитуда колебаний, соответствующих шуму, увеличивается.
Эхолокация трехстворчатого клапана осуществляется труднее, чем митрального или аортального. ЭхоКГ при недостаточности трехстворчатого клапана может выявлять парадоксальное движение межжелудочковой перегородки, как проявление перегрузки правого желудочка. При допплеркардиографии выявляется систолический поток регургитации в правом предсердии.
Трикуспидальная недостаточность, как правило, сопровождается тяжелым расстройством кровообращения. Длительный венозный застой в большом круге кровообращения приводит к нарушению функции многих органов: печени, почек, желудочно-кишечного тракта. Особенно страдает печень: длительный венозный застой в ней сопровождается развитием соединительной ткани и приводит к так называемому сердечному фиброзу печени. Это в свою очередь еще больше затрудняет нормальную функцию органа и вызывает тяжелое нарушение обмена веществ.
Дифференциальный диагноз трикуспидальной недостаточности:
С митральным стенозом с высокой легочной гипертензией (увеличение градиента давления между правыми отделами в диастолу с увеличением давления в правом предсердии свидетельствует об относительной трикуспидальной недостаточности) при отсутствии высокой легочной гипертензии следует предполагать органическую трикуспидальную недостаточность.
С трикуспидальной недостаточностью, развившейся при инфаркте миокарда левого желудочка вследствие перфорации межжелудочковой перегородки, при инфаркте правого желудочка.
С инфекционным эндокардитом.
С пролапсом трехстворчатого клапана.
С аномалией Эбштейна (створки трехстворчатого клапана прикреплены низко и смещены в полость правого желудочка, часто дисплазия трехстворчатого клапана).
С травматической трикуспидальной недостаточностью (разрыв створок, хорд, папиллярных мышц).
Митрально-трикуспидальный порок
Митрально-трикуспидальный порок – сочетанный порок сердца, характеризующийся поражением левого и правого предсердно-желудочковых клапанов. Клинические проявления митрально-трикуспидального порока характеризуются одышкой, кровохарканьем, приступами сердечной астмы, болями в области сердца, цианозом кожных покровов, пульсацией вен шеи, в поздних стадиях – увеличением печени, асцитом. Диагностический алгоритм, направленный на выявление поражения клапанов, включает проведение и оценку данных ЭКГ, ФКГ, ЭхоКГ, рентгенографии, вентрикулографии, катетеризации полостей сердца. Радикальным методом лечения митрально-трикуспидального порока служит кардиохирургическое вмешательство (комиссуротомия, пластика, протезирование клапанов).
Общие сведения
Митрально-трикуспидальный порок – многоклапанный атриовентрикулярный порок сердца. Сочетанное поражение двухстворчатого и трехстворчатого предсердно-желудочковых клапанов встречается в кардиологии чаще, чем изолированные приобретенные пороки сердца (митральный стеноз, митральная недостаточность, трикуспидальный стеноз, трикуспидальная недостаточность). Среди сочетанных пороков сердца возможны другие сочетания двух- и трехклапанных поражений: митрально-аортальный, аортально-трикуспидальный, митрально-аортально-трикуспидальный пороки.
Митральный порок сопровождается органическим трикуспидальным пороком примерно в 15% наблюдений, а у большинства пациентов с митральным пороком в поздних стадиях обнаруживается относительная (функциональная) недостаточность трехстворчатого клапана. Возможно сочетание комбинированного митрального порока со стенозом или недостаточностью трехстворчатого клапана.
Причины митрально-трикуспидального порока
Основными причинами органического поражения предсердно-желудочковых клапанов служат ревматизм (в 90% случаев), затяжной бактериальный эндокардит, скарлатина, травмирование клапанов. Повреждение трехстворчатого клапана обычно развивается позднее митрального стеноза или недостаточности вследствие упорных, рецидивирующих ревматических атак.
Трикуспидальный стеноз, сочетающийся с митральным пороком, уменьшает проявления последнего, поскольку стенотическое сужение ограничивает гиперволемию малого круга кровообращения. Напротив, сочетание трикуспидальной недостаточности и митрального порока способствует быстрому развитию недостаточности правого желудочка из-за его дополнительной нагрузки легочной гипертензией.
Патогенез
Митрально-аортально-трикуспидальный порок диагностируется у 7-8 % больных с ревматическими пороками сердца. Тройное клапанное поражение существенно влияет на гемодинамику, т. к. обусловливает наличие трех барьеров на пути кровотока:
- стеноза устья аорты, сопровождающегося гемодинамической перегрузкой левого желудочка (в известной мере объемную перегрузку ЛЖ уменьшают стеноз правого и левого предсердно-желудочковых отверстий);
- стеноза левого атриовентрикулярного отверстия, предрасполагающего к венозному застою в малом круге кровообращения (эти явления сдерживаются малым притоком крови в правые отделы сердца вследствие стеноза правого предсердно-желудочкового отверстия);
- стеноза правого атриовентрикулярного отверстия, вызывающего перегрузку правого предсердия.
Симптомы митрально-трикуспидального порока
Ведущими в картине митрально-трикуспидального порока выступают признаки поражения митрального клапана: одышка, тахикардия, плохая переносимость физической нагрузки, кашель, кровохарканье, «митральный румянец», боли в грудной клетке. Возможно развитие ночных приступов сердечной астмы и отека легких. Часто возникают предсердные аритмии – экстрасистолия, пароксизмальная тахикардия, трепетание предсердий, мерцательная аритмия.
Типичными симптомами трикуспидального порока служат признаки правожелудочковой недостаточности: слабость, акроцианоз, желтушность кожных покровов и склер, пульсация шейных вен, боль и тяжесть в правом подреберье вследствие гепатомегалии, отеки, правосторонний гидроторакс, асцит. Клиника тройного стеноза разнообразна, однако чаще в ней преобладают симптомы митрального или митрально-трикуспидального порока и крайне редко признаки аортального стеноза (головокружение, головные боли, кратковременные обмороки).
Диагностика митрально-трикуспидального порока
Распознавание многоклапанных пороков чрезвычайно сложно и требует внимательного анализа жалоб и анамнеза больных, тщательного и последовательного физикального обследования сердечно-сосудистой системы, применения комплекса инструментальных методов (ЭКГ, фонокардиографии, сфигмографии, ЭхоКГ, рентгенографии). В сложных случаях для диагностики порока прибегают к методам зондирования полостей сердца и вентрикулографии.
Опорным пунктом в постановке диагноза митрально-трикуспидального порока служит наличие длительного ревматического анамнеза. Поэтому диагностика митрально-трикуспидального порока должна проводиться совместными усилиями кардиолога, кардиохирурга и ревматолога.
Лечение митрально-трикуспидального порока
Лечение многоклапанных пороков сердца при отсутствии противопоказаний – оперативное. Кардиохирургическое вмешательство нецелесообразно и опасно при тяжелой сердечной недостаточности, не корригируемой медикаментозной терапией, вторичных патологических изменениях в почках, печени и других органах.
Выбор хирургического метода зависит от характера органического поражения (стеноз, недостаточность), преобладания того или иного порока. В зависимости от этого оперативная коррекция многоклапанных пороков может проводиться одномоментно или поэтапно. При митрально-трикуспидальном пороке применяют различные виды операций – одинарную, двойную или тройную комиссуротомию (при стенозе), пластику митрального и/или пластику трикуспидального клапана, протезирование митрального клапана и/или протезирование трикуспидального клапана (при недостаточности), а также комбинированные хирургические решения.
Прогноз и профилактика митрально-трикуспидального порока
Естественное течение многоклапанных пороков сердца менее благоприятно, чем изолированных поражений клапанов. Наиболее неблагоприятным по течению и прогнозу является тройной митрально-аортально-трикуспидальный порок, особенно с преобладанием трикуспидального стеноза.
В отсутствие специализированной кардиохирургической помощи 5-летняя выживаемость при митрально-трикуспидальном пороке сердца составляет 35,5%, 10-летняя – 6%. Хирургическое лечение многоклапанных пороков является весьма эффективным и сопровождается хорошими отдаленными результатами.
В целях предупреждения формирования многоклапанного порока необходимо проведение профилактики повторных ревматических атак, диспансеризация пациентов с изолированными пороками сердца и их своевременная коррекция.
Порок трикуспидального клапана сердца
Пороки трикуспидального клапана
Пороки трикуспидального клапана представляют собой группу сердечных заболеваний, включающую в себя недостаточность трикуспидальноого клапана, трикуспидальный стеноз и порок трикуспидального клапана с преобладанием стеноза.
Трикуспидальный клапан находится между правым желудочком и предсердием. Его роль заключается в контроле потока крови от предсердия к правому желудочку.
Недостаточность трикуспидального клапана приводит к его аномальному функционированию, а также сбою работы всей сердечной мышцы. Два основных типа данной патологии включают в себя:
- трехстворчатый клапан закрывается неплотно или вовсе не закрывается, в результате этого кровь течет в обратном направлении;
- стеноз (сужение) трехстворчатого клапана, при котором заслонки клапана очень жесткие и не открываются достаточно широко, что вызывает ограничение проходимости потока крови.
Пороки трикуспидального клапана могут быть вызваны:
- инфекциями, например, инфекционным эндокардитом или ревматизмом;
- расширением правого желудочка, обусловленного увеличенной жесткостью кольца трехстворчатого клапана;
- повышением давления в клапане;
- к менее распространенным причинам относятся врожденные дефекты, пролапс трехстворчатого клапана, травмы, карциноидная болезнь сердца, опухоли, аномалия Эбштейна, травмы.
Если недостаточность трикуспидального клапана обусловлена ревматизмом, то обычно болезнь протекает в сочетании с патологией аортального или митрального клапана.
Симптомы
Заболевание длительное время может протекать бессимптомно.
Когда симптомы все-таки проявляются они могут быть следующими:
- нерегулярный сердечный ритм (мерцательная аритмия);
- повышенная утомляемость;
- увеличивающийся дискомфорт в области шеи;
- с прогрессированием болезни появляются симптомы недостаточности сердца (одышка, отеки в ногах и животе, боли в правой стороне живота).
Диагностика
Трикуспидальный стеноз обычно диагностируется во время планового медицинского обследования. Врач во время прослушивания ребенка фонендоскопом слышит систолический шум, обусловленный ненормальным кровотоком через клапан. Другие признаки специалист может определить с помощью измерения пульса и развития ненормальной пульсации в шее.
Диагностические исследования включают следующие процедуры:
- эхокардиография;
- электрокардиография;
- рентген грудной клетки;
- чреспищеводная эхокардиография;
- катетеризация сердца;
- радионуклидное сканирование;
- магнитно-резонансная томография.
Лечение
Медикаментозное лечение трикуспидального стеноза
Врач может рекомендовать регулярное наблюдение за течением болезни трикуспидального клапана с преобладанием стеноза или без него. Посещения клиники, во время которых проводится медицинское обследование, могут проводиться раз в год или чаще, в зависимости от назначения врача. Диагностические исследования повторяются через определенные промежутки времени.
Лекарственные препараты также могут быть назначены врачом для избавления от симптомов болезни. Лекарства включают препараты для устранения симптомов сердечной недостаточности или контроля нерегулярных сердечных ритмов.
Хирургическое лечение недостаточности трикуспидального клапана
Если патология является очень серьезной, назначается хирургическое лечение или замена клапана.
В случаях трикуспидальной регургитации, первичной болезни трикуспидального клапана или болезни сочетанной с патологией других клапанов, предпочтение отдается процедуре под названием кольцевая аннулопластика клапана.
Если клапан не может быть восстановлен, выполняется полная его замена на биологический или механический протез.
Порок трикуспидального клапана сердца
При этом пороке сердца происходит регургитация крови во время сиотолы из полости правого желудочка в правое предсердие.
Выделяют следующие формы клапанной недостаточности:
– органическая недостаточность трехстворчатого клапана (неполное закрытие правого венозного отверстия может быть обусловлено как поражением створок клапана
– функциональная или относительная недостаточность (расширением правого желудочка)
Наиболее частой причиной недостаточность трикуспидального клапана возникает в результате:
– ревматизме
– инфекционном эндокардите
– разрыв (отрыв) хорд или папиллярных мышц
Трехстворчатый клапан повреждается почти у половины больных карциноидным синдромом вследствие фиброза хорд (часто в сочетании со стенозом правого венозного отверстия и пороком клапана легочной артерии).
Врожденные изменения трехстворчатого клапана встречаются редко. Обычно его органическое поражение сочетается с другими пороками сердца.
Относительная недостаточность трехстворчатого клапана наблюдается у больных с выраженной дилатацией полости желудочка, которая обусловлена высокой легочной гипертензией или диффузным поражением миокарда (при миокардитах, кардиомиопатиях, иногда при тяжелом тиреотоксикозе).
Вследствие регургитации крови в правое предсердие, его конечный диастолический объем и конечное диастолическое давление существенно повышаются, что приводит к дилатации предсердия и гипертрофии его стенок.
Ввиду ограниченных компенсаторных возможностей предсердия, рано возникают признаки застоя в большом круге кровообращения: повышается венозное давление, увеличивается печень, появляется положительный венный пульс (набухание вен шеи в период систолы желудочков).
При осмотре грудной клетки иногда удается выявить систолическое втяжение передней стенки грудной клетки. Характерный систолический шум лучше выслушивается в третьем или четвертом межреберье у правого края грудины. Он редко бывает громким, но, обычно занимает всю систолу.
При остро возникшей недостаточности (вследствие инфекционного эндокардита или травмы) шум обычно малоинтенсивный и наблюдается лишь в первой половине систолы. При значительном увеличении правого желудочка этот систолический шум может выслушиваться и у левого края грудины, а иногда даже и на верхушке.
В отличие от шума митральной регургитации, систолический шум недостаточности трехстворчатого клапана на высоте вдоха отчетливо усиливается (симптом Риверо- Карвалло), что подтверждается и на фонокардиограмме. Систолический шум у больных с недостаточностью трехстворчатого клапана изменчив и часто исчезает.
На ЭКГ обнаруживают отклонение электрической оси сердца вправо, увеличение зубца Р во II- III стандартных и правых грудных отведениях.
При рентгеновском исследовании находят дилатацию правого желудочка и правого предсердия.
Это подтверждает и эхокардиография , определяющая также парадоксальное движение межжелудочковой перегородки.
Диагностика и дифференциальный диагноз
Диагностика недостаточности трехстворчатого клапана сложна. Если есть систолический шум в области нижней части грудины, то важно определить его интенсивность во время глубокого вдоха. Однако, как уже указывалось, систолический шум может отсутствовать, а при сочетанных пороках сердца его трудно отличить от других шумов.
Этот порок следует ожидать у больных со значительным увеличением сердца, и, в том числе правого желудочка, при выраженном преобладании застойных явлений в большом круге. При этом наряду с повышением венозного давления, набуханием шейных вен, значительным увеличением печени, определяется ее пульсация, совпадающая с систолой желудочка, систолический венный пульс, систолическое втяжение передней стенки грудной клетки.
Правильному распознаванию порока помогает регистрация венного пульса и пульсации печени, а также- эхокардиографически подтвержденное выраженное увеличение правых предсердия и желудочка.
Диагноз можно уточнить также регистрацией давления в правом предсердии. В норме, в период систолы желудочков, давление в полости правого предсердия достигает 5- 6 мм рт. ст. При большой регургитации оно увеличивается до 25- 30 мм рт. ст. вследствие поступления крови из правого желудочка; при небольшой регургитации повышается до 10- 15 мм рт. ст.
Стеноз трикуспидального клапана.
Сужение (стеноз) правого предсердно-желудочкового отверстия ревматического происхождения (трикуспидальный стеноз) обычно сочетается с другими ревматическими пороками, встречаясь у 14% этих больных.
Этот стеноз может быть и врожденным или обусловленным миксомой правого предсердия, карциноидным синдромом.
При этом пороке, в результате сужения отверстия, создается препятствие для наполнения правого желудочка в период диастолы.
Это приводит к перегрузке правого предсердия и быстрому возникновению застойных явлений в большом круге кровообращения.
Объем правого предсердия увеличивается. Давление в нем в период систолы предсердий достигает 20 мм рт. ст. и более. Существенно повышается градиент давления в предсердии и желудочке.
Увеличение правого предсердия подтверждается рентгеновским и эхокардиографическим исследованиями.
При выслушивании усилен I тон у мечевидного отростка; на фонокардиограмме иногда регистрируют тон открытия. В этой же области определяют и диастолический шум с характерным пресистолическим усилением (максимально- на высоте глубокого вдоха).
На ЭКГ увеличена амплитуда зубца Р во II, III и в I грудном отведениях.
При эхокардиографии изображение трехстворчатого клапана получается далеко не во всех случаях. При его локации признаки стеноза те же, что и при стенозе левого венозного отверстия.
Сужение правого прсдсердно-желудочкового отверстия следует заподозрить при ярко выраженных признаках застоя в большом круге кровообращения.
Диагностика и дифференциальный диагноз
Диагноз подтверждается обнаружением диастолического шума и выявлением тона открытия клапана. Дифференциальную диагностику чаще проводят с митральным стенозом. В отличие от последнего, при трикуспидальном стенозе застойные явления в малом круге не выражены. Аускультативные признаки порока лучше выслушиваются у грудины и усиливаются на высоте вдоха.
Следует иметь в виду, что оба эти порока могут сочетаться. Диагноз стеноза трехстворчатого отверстия надежно подтверждается лишь при ангиокардиографии.