Врожденный порок сердца двухстворчатый аортальный клапан

Двустворчатый аортальный клапан

Двустворчатый аортальный клапан считается одним из наиболее распространенных видов ВПС. Если говорить о показателях нормы, то клапан должен иметь три подвижные створки. Они открываются и закрываются в определенные фазы сердечного цикла. Этим створки способствуют одностороннему движению крови. Оно происходит в направлении от сердца к аорте. Обратный отток исключен в таком случае. Но, если речь идет про двухстворчатый аортальный клапан, то здесь имеется несколько иная структура. Две его створки могут быть сросшимися между собой, что будет сужать просвет, а может быть всего две створки, на которые в таком случае возлагается повышенная нагрузка.

Врожденная аномалия клапана — в норме он имее три створки, которые открываются и закрываются в определенные фазы сердечного цикла

Сразу следует отметить, что при такой разновидности ВПС как двухстворчатый аортальный клапан,человек способен вести привычный образ жизни достаточно продолжительный срок, не испытывая никаких проблем со здоровьем. Но, по истечению некоторого количества времени клапан начинает изнашиваться, потому как в силу видоизмененной структуры, ему сложнее выполнять свои функции. Учитывая то, что функционально ДАК перестает справляться со своими задачами, часть крови поступает обратно в левый желудочек. Данный процесс называют регургитацией. При этом, когда регургитация достигает серьезной степени, сердце начинает испытывать перегрузку. На этом этапе будут проявляться первые симптомы патологии.

Клиническая картина

Если говорить про двухстворчатый аортальный клапан у детей, то в подавляющем большинстве случаев он никак себя не проявляет, оставляя проблему незамеченной. Но, с возрастом человек начинает замечать определенные симптомы, которые со временем становятся только ярче. Они проявляются в следующем:

• появление пульсации в голове;
• чувство сильных толчков. Они спровоцированы интенсивным сердечным выбросом;
• синусовая тахикардия. У большинства пациентов проявляется учащенным сердцебиением;
• нарушение зрения;
• частые головокружения, которые могут заканчиваться обмороками;
• одышка. Она способна развиваться даже при незначительных физических нагрузках;
• периодические боли в области сердца. Они носят кратковременный характер.

Если подобные проявления имеют место, необходимо срочно обратиться за помощью к кардиологу. В таком случае прогноз при двустворчатом аортальном клапане будет максимально положительным. Если этого не сделать, то на фоне нарушения работы сердца будут появляться другие проблемы с этим органом, более серьезные заболевания.

Особенности диагностики

Первым делом пациент проходит консультацию у кардиолога. На данном этапе доктор собирает анамнез жизни человека, изучает беспокоящие его симптомы, проводит физикальный осмотр. Далее будет рекомендована инструментальная диагностика. Именно она позволит выявить такой врожденный порок сердца как ДАК.

Главным методом исследования считается УЗИ. Оно дает возможность увидеть полную картину состояния здоровья человека. Врач может оценить степень повреждения клапана, а также диагностировать аневризму.

Аневризмой называют истончение определенного участка ткани, что ведет к его выпячиванию и потере эластичности. При увеличении нагрузки аневризма может разорваться. В данном случае это очень опасно. Поможет в такой ситуации профессиональная и своевременная медицинская помощь. Если она не будет оказана, возможен летальный исход.

При помощи УЗИ сердца можно определить степень недостаточности клапана

Следующим методом исследования станет электрокардиография. Она позволит оценить работу сердца, выявить заболевания, которые могли развиться при данной патологии. Так доктор сможет скорректировать лечение, сделать его более эффективным.

Дополнительно пациенту могут быть рекомендованы:

1. Рентгенография.
2. Допплерография.
3. Фонокардиограмма.
4. Катетеризация сердечных полостей.

Как лечится болезнь

Единственным эффективным методом борьбы с патологией является операция. Она направлена на установку искусственного клапана. Но, прежде будет рассматриваться целесообразность ее проведения. Например, если у человека диагностирован ДАК без нарушения гемодинамики, его не беспокоят никакие симптомы, он с легкостью может переносить обычные физические нагрузки, то нет необходимости в выполнении операции. В этом случае доктор будет рекомендовать наблюдение у кардиолога, систематическое прохождение УЗИ.

Если врач выявляет аномалию, то следует определиться, требуется ли операция по протезированию клапана

В тех же ситуациях, когда действительно есть угроза здоровью пациента, вопрос о хирургическом вмешательстве и протезировании клапана будет весьма актуальным. Следует отметить, что благодаря широким возможностям современной медицины, операции проходят с высокой успешностью. Они могут проводиться в нескольких вариантах. Все будет зависеть от состояния здоровья пациента. Выживаемость после протезирования достаточно высока, поэтому сомневаться в эффективности оперативного лечения не приходится.

ДАК и спорт

Многих людей интересует тема двустворчатого аортального клапана и спорта. Можно ли вести такой образ жизни при наличии врожденного порока сердца? Все будет зависеть от двух факторов: степень тяжести патологии и вида спорта, которым человек желает заниматься.

Несмотря на то, что вероятность ведения спортивного образа жизни при ДАК может рассматриваться, многие доктора считают, что это достаточно опасно. Сердце человека будет подвергаться повышенным нагрузкам, что может спровоцировать осложнение состояния здоровья. Именно поэтому, если есть желание заниматься спортом, лучше все-таки выбирать менее активные его виды, чтобы не подвергать опасности свое здоровье. В любом случае, прежде стоит проконсультироваться с врачом.

ВРОЖДЕHHЫЕ ПОРОКИ СЕРДЦА

Двустворчатый аортальный клапан (ДАК)

Двустворчатый аортальный клапан (ДАК) является наиболее частой врожденной патологией сердца, встречается более, чем у 1-2 % общей популяции людей. Частота двустворчатого аортального клапана в популяции детей достигает 20 на 1000 живорожденных [Huntington K., Hunter A.G., Chan K.L. A prospective study to assess the frequency of familial clustering of congenital bicuspid aortic valve. // J Am Coll Cardiol 1997 30(7) – P.1809-1812].

Взгляды на эту патологию, как на врождённый порок сердца, коренным образом изменились благодаря динамическому наблюдению пациентов и проведённым исследованиям. Следует отметить, что большинство двустворчатых аортальных клапанов функционируют без гемодинамических нарушений в течение всей жизни человека [Roberts WC: The congenitally bicuspid aortic valve. A study of 85 autopsy cases. Am Journal of Cardiology 26:72-83, 1970].

Однако, ДАК часто является причиной развития аортального стеноза. При этом у детей со стенозом аортального клапана в 70-85% случаев последний является двустворчатым [Mack G, Silberbach M. Aortic and pulmonary stenosis. Pediatr Rev 2000;21:79-85], у взрослых, по меньшей мере, – в 50% [Ward C. Clinical Significance of the bicuspid aortic valve. Heart 2000;83:81-5].

Нормальное строение аортального клапана. Рис.1

Нормальное строение аортального клапана включает в себя три хорошо подвижных створки в форме полулуний. При их открытии имеется хорошая площадь отверстия (не менее 2 см2/м2). Створки не имеют своего хордально-папиллярного аппарата и удерживаются между собой с помощью комиссур 1,2,3. Варианты двустворчатого аортального клапана. Рис.2 Двустворчатый аортальный клапан. На данном рисунке видно, что имеется сращение между двумя створками – левой коронарной и правой коронарной, при этом комиссура между створками отсутствует. Такой анатомический вариант скорее приведёт к стенозу (сужению) отверстия клапана, так как площадь открытия створок уже уменьшена. При стенозировании отверстия на эхокардиографии видим ускорение потока крови, при этом рассчитываем градиент давления (по уравнению Бернулли Q=4mV2) – разница давлений до суженного участка и после него. Чем он выше, тем уже просвет и более выражен стеноз отверстия. Возможна и другая ситуация при ДАК, когда нарушается замыкательная функция клапана и появляется его недостаточность.

Рис. 2. Двустворчатый аортальный клапан. А. Видно, что задняя некоронарная створка “перерастянута” и провисает (пролапс створки) ниже уровня смыкания, в выводной тракт левого желудочка. В этой ситуации развивается недостаточность клапана. B. Вид клапана со стороны левого желудочка. На эхокардиографии мы видим большую обратную струю регургитации в полость левого желудочка (в норме её не должно быть). Гемодинамически значимая недостаточность возникает у 15-20% людей, имеющих двустворчатый аортальный клапан, в молодом и среднем возрасте.Анатомически наиболее частый вариант ДАК представлен сращением правой и левой коронарной створки в соотношении 1:1 или 1:2. При этом функционирующая створка получается больше неизменённой некоронарной створки (рис. 2).

Если же сращение створок по комиссурам полное, то ДАК функционирует без регургитации и каких-либо гемодинмаических изменений [Pettersson GB, Crucean AC. Segmental approach to repair of regurgitant bicuspid aortic valves. Operative Techniques in Thoracic and Cardiovascular Surgery 2007;14-24]. Во время систолы такой клапан открывается асимметрично, по типу “рыбьего рта”, в связи с чем, может быть ускоренный кровоток через него, однако площадь пропускного отверстия достаточно большая. В таком случае возможны варианты, что клапан будет функционировать нормально в течение всей жизни, либо будет подвергаться кальцинозу, липидозу, фиброзным изменениям и стенозированию. Инфекционный эндокардит также является частым осложнением. Частота его появления, у людей с ДАК, составляет 7-25%, обычно, развиваясь к 40 годам жизни [Lamas CC, Eykyn SJ. Bicuspid aortic valve – a silent danger: analysis of 50 cases of infective endocarditis. Clinical Infectious Diseases 2000;30:336-41]. Почти у 50% ДАК может сохранять нормальную функцию в течение всей жизни.

В нашем кардиоцентре одно из преимущественных направлений развития кардиохирургии – применение клапан-сохраняющих методик. Разработка и внедрение новых методов пластики аортального клапана являются приоритетным направлением в нашем Кардиоцентре. Это особенно актуально у детей. Сохранение собственного клапана у ребёнка крайне важно для нормального развития и активного образа жизни. Использование протезов любого вида у детей нежелательно, так как протезы не обладают способностью к росту, а также требуют назначения антикоагулянтной терапии (медицинских препаратов снижающих свёртывающие свойства крови), что накладывает ряд ограничений по физической активности, а также наблюдения и постоянного контроля свертывающих свойств крови.

Если возникает вопрос о хирургическом вмешательстве, наши врачи владеют методиками клапан-сохраняющих операций на аортальном клапане, что требует высокого уровня мастерства и опыта. Каждый пациент рассматривается докторами, как особый индивидуальный случай и выбор той или иной техники операции зависит от механизма развития нарушений. Сохранить собственный клапан удаётся более, чем в половине случаев (исходя из нашего опыта в 60% случаев).

Основными принципами клапан-сохраняющих операций при недостаточности аортального клапана является восстановление поверхности, длинны и высоты коаптации створок при одновременной стабилизации/редукции аортального фиброзного кольца. Среди хирургических методик, направленных на сохранение нативного аортального клапана, выделяют следующие: Удлинение аортальных створок перикардиальным лоскутом;Аннулопластика;Пластика по комиссурам;Редукция коронарного синуса;Ремоделирование корня аорты;Трикуспидализация ДАК;Замещение створок перикардиальным лоскутом. Выбор той или иной хирургической методики определяется, в первую очередь, механизмом развития недостаточности аортального клапана. Правильно выбранный способ клапаносохраняющей операции зачастую определяет успешность хирургического вмешательства. Однако, существуют случаи, когда выполнить клапан-сохраняющую операцию невозможно, тогда в арсенале наших хирургов имеется операция Росса (операция аутотрансплантации лёгочного аутографта в позицию аортального клапана).

При этой операции заимствуется собственный клапан лёгочной артерии и имплантируется на место изменённого аортального клапана. При этом клапан лёгочной артерии заменяется на биологический клапан. Эта операция разработана специально для детей и молодых людей, ведущих активный образ жизни. Поскольку, клапан лёгочной артерии и аортальный клапан обладают анатомическим сходством, это позволяет замещать аортальный клапан собственным клапаном лёгочной артерии.

При соблюдении всех технических приёмов операции и показаний процедура Росса является высоко эффективной в течение многих лет жизни без развития сердечной недостаточности.

Опыт проведения операции Росса в Федеральном цетре сердечно-сосудистой хирургии Красноярска.

Инструкция для родителей, чьим детям диагностировали двухстворчатый аортальный клапан

Последнее обновление статьи: Апрель , 2019

Уважаемые родители, учитывая огромное количество не прекращающихся вопросов, я решил написать небольшую «инструкцию», надеюсь она прояснит некоторые нюансы данной патологии.

У ребенка диагностирован двухстворчатый аортальный клапан, что делать?

Если у ребенка диагностирован двухстворчатый аортальный клапан, то, независимо от возраста, в первую очередь нужно определить функцию аортального клапана, именно функция клапана (наличие стеноза или недостаточности) является отправной точкой в выборе тактики лечения. Так же большое значение имеет наличие расширения аорты или аневризмы аорты.

Ознакомьтесь с нижеприведенной схемой, она адаптирована для пациентов и при желании в ней можно разобраться. Все приведенные в ней показатели являются стандартными, попросите Вашего врача дать вам необходимую информацию и вы сможете сами понять, почему на тот или иной момент выбрана именно такая тактика лечения. Разумеется, вы должны понимать, что кроме состояния клапана на тактику лечения влияют также другие сопутствующие аномалии и пороки сердца, но если речь идет об одном (изолированном) состоянии – двухстворчатый аортальный клапан, то состояние клапана в выборе метода лечения является превалирующим.

Так же вы должны понимать, если функция клапана нарушена, то речь уже идет о приобретенном пороке сердца (аортальный стеноз или аортальная недостаточность).

Двухстворчатый аортальный клапан и спорт

Тут есть много нюансов, но с большой вероятностью можно утверждать, что если нарушения функции клапана нет (аортальный стеноз или аортальная недостаточность не более II степени и нет жалоб и показаний к операции), то спорт не противопоказан и нет никаких данных о том, что физическая нагрузка может ухудшить функцию клапана. Во всех остальных случаях вопрос решается индивидуально.

Двухстворчатый аортальный клапан и планирование беременности

Если функция клапана не нарушена, то с большой вероятностью двухстворчатый аортальный клапан сам по себе не повлияет на вынашивание и роды. Если функция клапана нарушена, то каждый случай нужно рассматривать индивидуально. Серьезные осложнения при беременности возможны если на фоне двухстворчатого клапана имеется порок аортального клапана: тяжелый аортальный стеноз или недостаточность, в том числе симптомы, ограничивающие физическую активность, а также аневризма аорты или её значительная дилатация (растяжение)

Жалобы при двухстворчатом аортальном клапане

Не существует каких-то определенных жалоб, по которым можно было бы судить о наличии, отсутствии или прогрессировании данной аномалии – все жалобы неспецифичны, то есть встречаются и при других заболеваниях сердца.

Может ли человек прожить с двухстворчатым аортальным клапаном всю жизнь без операции

Да, в большинстве случаев так и происходит, точных данных нет, но считается, что только каждому третьему пациенту с данной аномалией в определенный период жизни потребуются хирургическое вмешательство. К сожалению никто не знает кто из пациентов попадет в эту 1/3, что превращает прогноз болезни в своеобразную лотерею.

Что будет если двухстворчатый аортальный клапан утратил свою функцию, была показана операция, но её не провели вовремя?

Если заведомо известно, что у пациента имеются абсолютные показания к операции, а вмешательство откладывается, то выживаемость в течение 5 лет составляет 50%, то есть каждый 2 погибает в течение 5 лет, а дальше статистика еще более удручающая. Эти данные достаточно убедительно показывают последствия промедления. И это даже не говоря о том, насколько сильно страдает качество жизни пациентов из-за слабости, утомляемости, нарастающей одышки и болей в грудной клетке и пр.

Какой риск неудачного исхода операции?

По статистике средняя смертность в течение первых суток после операции составляет менее 0,5%, то есть каждый 200 пациент может погибнуть от операционных или послеоперационных осложнений. Да, эта цифра пугающая, но по сравнению с тем, что без операции (если она показана) в течение первых 5 лет погибает каждый второй, то риск относительно невысок. Кроме того нужно понимать, что это средний риск. То есть если операцию делают у молодого, здорового в остальной части пациента и своевременно, то нежелательные исходы будут встречаться в разы, а то и на порядок ниже.

Есть ли альтернатива операции?

Нет, если операция показана, то никакие таблетки не могут заменить её, разве что поддержать сердце на некоторое время, если вмешательство не может быть проведено в ближайшее время. Другой вопрос, что есть более щадящие хирургические методики, но обычно они имеют более высокий риск необходимости повторного вмешательства.

Какое медикаментозное лечение требуют пациенты с ДАК?

Сам по себе ДАК не требует специального медикаментозного лечения, единственное, что нужно помнить, так это о том, что измененный клапан более восприимчив к инфекционным и ревматическим процессам. То есть при стоматологических вмешательствах или других малых операциях необходим однократный прием антибиотика (стоматологи и хирурги знают какой и в какой дозе).

Какие ограничения будут у ребенка после замены аортального клапана

Замена аортального клапана всегда провидится для того чтобы дать человеку жить полноценно, поэтому если лечение прошло успешно, то особых ограничений (кроме тех что подсказывает нам здравый рассудок) обычно не нужно. Особенно если проблема была решена при помощи операции Роса – она и является предпочтительной у детей и подростков.

В ряде случаев, если использован механический клапан, требуется пожизненный прием препаратов для разжижения крови, что может создать большие трудности для женщин, планирующих беременность и повысить риск кровотечений при бытовых и спортивных травмах. Вот почему профессиональный спорт может стать недоступным после операции.

Аортальный тон изгнания и двустворчатый аортальный клапан

В подавляющем большинстве случаев аортальный тон изгнания является признаком самого частого врожденного порока сердца — двустворчатого аортального клапана. Редко аортальный тон изгнания наблюдается при расширении восходящей аорты и тяжелой артериальной гипертензии.

Двустворчатый аортальный клапан

Нормальный (А) и двустворчатый (Б) аортальный клапан. Анатомических вариантов двустворчатого клапана много. Одна или обе створки имеют большую, чем в норме, площадь.

1-2 человека из сотни имеют этот порок. Его распознавание имеет значение, что обусловлено следующим:
1. Хотя поначалу в большинстве случаев двустворчатый аортальный клапан не влияет на гемодинамику, со временем клапан дегенерирует, фиброзируется и кальцифицируется, что приводит к аортальному стенозу и/или недостаточности. В этом случае часто клапанная дисфункция тяжелая и требует оперативной коррекции.
2. При двустворчатом аортальном клапане повышен риск инфекционного эндокардита.
3. Двустворчатый аортальный клапан не есть только клапанная проблема. Часто его сопровождает аортопатия. Проявляется она расширением и аневризмой восходящей аорты, а так же повышенным риском расслоения аорты.
4. Коарктации аорты часто сопутствует двустворчатый аортальный клапан.

Створки нормального трехстворчатого аортального клапана в систолу располагаются параллельно стенкам аорты и не препятствуют кровотоку. Раскрытие патологичных створок двустворчатого аортального клапана ограничено (рисунок). Достижение предела раскрытия патологических створок в начале систолы сопровождается щелкающим тоном — аортальным тоном изгнания.

Створки нормального аортального клапана (А) в систолу располагаются параллельно стенкам аорты и не создают препятствий кровотоку. У двустворчатого аортального клапана (Б) подвижность хотя бы одной створки ограничена. По достижении момента максимального раскрытия патологичная створка/створки издают высокочастотный тон, за которым может следовать систолический нарастающе-убывающий шум, обусловленный турбулентным кровотоком, проходящим через аортальный клапан. Двустворчатый аортальный клапан может сопровождаться аортальной недостаточностью, которая проявляется раннедиастолическим высокочастотным убывающим шумом (на рисунке не показан).

Аортальный тон изгнания включает значимый высокочастотный компонент, поэтому лучше его слушать через мембрану стетоскопа.

Рисунок показывает расположение аортального тона изгнания в рамках сердечного цикла. Он следует сразу за вторым, трикуспидальным компонентом первого тона. Логически можно предположить, что мы услышим последовательность из трех высокочастотных щелчков в области первого тона: митральный компонент М1, трикуспидальный компонент Тр1 первого тона, а далее аортальный тон изгнания. Такое на самом деле бывает редко. Трикуспидальный компонент Тр1 обычно не слышен. Митральный компонент первого тона и тон изгнания вместе формируют ощущение широко расщепленного первого тона.

Аортальный тон изгнания лучше всего слышен на верхушке сердца, но так же слышен вдоль всего левого края грудины и в аортальной области. «На слух» аортальный тон изгнания очень похож на митральный и трикуспидальный компоненты первого тона. Интервал между митральным компонентом первого тона и аортальным тоном изгнания в 2-3 раза больше интервала между митральным и трикуспидальным компонентом нормального первого тона. Поэтому появление аортального тона изгнания имитирует широкое расщепление первого тона. При этом тихий трикуспидальный компонент первого тона может быть трудноразличим на контрасте с громкими митральным компонентом и тоном изгнания. Как отличить тон изгнания от расщепленного первого тона?

1. Расщепление первого тона наиболее заметно у левого нижнего края грудины. Аортальный тон изгнания громче всего на верхушке сердца.
2. В аортальной области трикуспидальный компонент первого тона практически никогда не слышен и поэтому в норме первый тон здесь не расщеплен. Аортальный тон изгнания тут часто слышен, особенно при выслушивании в вертикальном положении на выдохе с наклоном вперед.
3. Аортальный тон изгнания имитирует широкое расщепление первого тона, которое бывает при блокаде правой ножки пучка Гиса. Однако при аортальном тоне изгнания второй тон нормальный, а при блокаде правой ножки пучка Гиса второй тон широко и постоянно расщеплен.
4. Двустворчатый аортальный клапан часто сопровождается аортальным стенозом и/или недостаточностью, которые проявляются, соответственно, систолическим веретеновидным и раннедиастолическим убывающим шумом. Наличие этих шумов говорит в пользу двустворчатого аортального клапана.
5. Второй тон при двустворчатом аортальном клапане часто патологически громкий и может даже пальпироваться. Это обусловлено расширением восходящей аорты и патологически большой площадью створок клапана. Пальпироваться второй тон в таких случаях может в яремной ямке. Иногда второй тон может быть громче справа от грудины.

На рисунке ниже представлены варианты аускультативной картины при двустворчатом аортальном клапане:

Двустворчатый аортальный клапан может проявляться только тоном изгнания (А). За тоном изгнания может следовать нарастающе-убывающий систолический шум, который не всегда свидетельствует о существенном аортальном стенозе (Б). Аортальная регургитация, которая часто сопутствует двустворчатому клапану, может сопровождаться раннедиастолическим убывающим шумом (В). Наконец, кроме тона изгнания возможно наличие обоих шумов одновременно (Г).

По мере фиброзирования и кальцификации створки двустворчатого аортального клапана теряют подвижность, что приводит к ослаблению и исчезновению аортального тона изгнания.

Ниже пример: двустворчатый аортальный клапан, который проявляется только аортальным тоно изгнания.

Следующий пример: двустворчатый аортальный клапан, выраженный (тяжелый?) аортальный стеноз. Тон изгнания менее заметен из-за громкого систолического шума.

Последний пример: двустворчатый аортальный клапан и аортальная недостаточность.

Тут еще один очень изящный и редкий пример. Не пропустите, это действительно редкий случай.

Надо признать, что аортальный тон изгнания не является специфическим и абсолютно чувствительным симптомом двустворчатого аортального клапана. В случае наличия этого порока он выявляется не всегда, а его присутствие может быть обусловлено другими причинами, о которых я напишу в следующий раз. Я, однако, думаю, что наиболее вероятный диагноз в случае обнаружения аортального тона изгнания — двустворчатый аортальный клапан.